Особенности течения и тактика лечения портальной гипертензии у детей с врожденным фиброзом и циррозом печени

• Автор: Зурбаев, Нодари Темурович
• Шифр специальности: 14.00.35
• Научная степень: Докторская
• Год защиты: 2006
• Место защиты: Москва
• Количество страниц: 209 с. : 31 ил.

ОГЛАВЛЕНИЕ

Список сокращений
Введение
Глава 1. Современные данные о портальной гипертензии у детей с врожденным фиброзом и циррозом печени (Обзор литературы)
1.1. Клинико-морфологическая характеристика врожденного фиброза печени у детей
1.2. Патогенетическая и морфологическая характеристика вирусного цирроза печени у детей
1.3. Методы хирургического лечения внутрипеченочной
портальной гипертензии
Глава 2. Материал и методы обследования
2.1. Характеристика клинических наблюдений
2.2. Характеристика методов обследования
2.3. іуіетодьі оперативных вмешательств
2.4. Основные принципы техники портосистемного шунтирования
Глава 3. Диагностические критерии врожденного фиброза и цирроза печени у детей
3.1. Лабораторные исследования крови
3.2. Ультразвуковые критерии диагностики
3.3. Морфологические критерии диагностики
Глава 4. Проявления портальной гипертензии при врожденном фиброзе
и циррозе печени у детей
4.1. (опплерографические проявления портальной гипертензии
4.2. Эндоскопическая картина верхних отделов
пищеварительного тракта
4.3. Ангиографические признаки портальной гипертензии
4.4. Алгоритм диагностики портальной гипертензии при врожденном фиброзе и циррозе печени у детей

Глава 5. Эффективность оперативных методов лечения портальной гипертензии при врожденном фиброзе и циррозе печени у детей
5.1. Результаты и эффективность портосистемного шунтирования при портальной гипертензии у детей
с врожденным фиброзом печени
5.1.1. Сравнительный анализ портосистемных анастомозов без спленэктомии и портосистемных анастомозов
со спленэктомией
5.1.21 Сравнительный анализ тотальных и дозированных анастомозов с декомпрессией через нижнюю полую вену
и левую почечную вену
5.2. Результаты и эффективность портосистемного шунтирования у детей с цирротической портальной гипертензией
вирусной этиологии
5.2.1. Сравнительный анализ портосистемных анастомозов без спленэктомии и портосистемных анастомозов
со спленэктомией
5.2.21 Сравнительный анализ тотальных и дозированных анастомозов с декомпрессией через нижнюю полую вену
и левую почечную вену
5.3. Оценка риска развития послеоперационной энцефалопатии у детей
с врожденным фиброзом и циррозом печени
5.4. Алгоритм лечения портальной гипертензии при врожденном
фиброзе и циррозе печени у детей
Заключение
Выводы
Практические рекомендации
Указатель литературы

Список сокращений:
ВФП - врожденный фиброз печени ЦП - цирроз печени
УРГ-узелковая регенеративная гиперплазия , ФК - функциональный класс по Чайлд-Туркотту (А,В,С)
ПГ - портальная гипертензия
ПЖК - пищеводно-желудочные кровотечения
ГЭК - гастроэзофагеальные кровотечения
ВРВПЖ - варикозное расширение вен пищевода и желудка
ПСШ - портосистемное шунтирование
ИМА - илиакомезентериальный анастомоз
КМА - кавомезентериальный анастомоз
ПКА - прямой портокавальный анастомоз
МКА- мезентерикокавальный анастомоз
МКН - мезентерикокавальный анастомоз со вставкой из внутренней яремной вены СРА- спленоренальный анастомоз ССРА - спленосупраренальный анастомоз 1 ДСРА - дистальный спленоренальный анастомоз ПСРА - проксимальный спленоренальный анастомоз СКА — спленокавальный анастомоз УКА - умбиликокавальный анастомоз СЭ - спленэктомия
ГТ - гастротомия с прошиванием варикозных вен
СПГ - спленопортография
ПИ - протромбиновый индекс
УЗИ - ультразвуковое исследование
ЭГДС - эзофагогастродуоденоскопия
б-б - бок в бок (Х-образной конструкции),
к-б - конец в бок

послеоперационном периоде к печеночной недостаточности, а иногда и смерти больного [339].
Обобщенные данные разных исследователей показывают достаточно высокие показатели послеоперационной летальности. После плановых хирургических вмешательств они равны 7-24%, а после экстренных — колеблются от 22% до 48,6% [303, 315, 388, 418, 496, 500]. Причинами послеоперационной летальности в 55% наблюдений оказались явления печеночной недостаточности, в 15% - рецидивы профузных пищеводножелудочных кровотечений, а в 4% - септические осложнения [339].
Как видно, наиболее частой причиной смерти больных явилась печеночная недостаточность, что было связано с полным прекращением воротного кровообращения печени [56, 201].
I Выживаемость больных, после прямого портокавального анастомоза, в сроках наблюдения до 5 лет, колеблется от 43% до 66% [225, 475]. Существует мнение, что нет разницы между выживаемостью после прямых портокавальных и селективных шунтов [242, 303].
Однако, качество жизни после прямых портокавальных анастомозов значительно хуже, что связано с развитием шунтовой энцефалапатии,, которая наблюдалась у 20-100% больных, перенесших различные варианты этой операции [45, 96, 128, 157, 271, 303,387, 388, 500].
В 50-70-ых годах большое распространение получили проксимальные сплецоренальные анастомозы. Впервые эту операцию использовал R. Linton в 1947 году у больных с внутрипеченочной портальной гипертензией. По своим декомпрессивным свойствам эту операцию следует относить к разряду тотальных шунтов. Преимуществом ее является полная ликвидация явлений вторичного гиперспленизма после удаления селезенки [121, 262, 318, 383]. Однако отношение к проксимальному спленоренальному шунтированию неоднозначное и негативное отношение к нему связано с двумя факторами. С одной стороны необходимо помнить о роли селезенки как органа иммунитета и возникновении большого количества гнойно-септических осложнений