Роль остеокальцина в диагностике краниосиностозов у детей

• Автор: Овчинников, Станислав Николаевич
• Шифр специальности: 14.00.35
• Научная степень: Кандидатская
• Год защиты: 2007
• Место защиты: Москва
• Количество страниц: 0 с. : 110 ил.

СОДЕРЖАНИЕ.
ВВЕДЕНИЕ
Глава I. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ
1.1 Этиология и патогенез краниосиностозов
1.2 Ґ и стологические и гистохимические особенности
строения швов и костей свода черепа при краниосиностозах
1.3 Регулятор остеогенеза - остеокальцин.
Его роль в диагностике нарушений остеогенеза
1.4 Клиника, диагностика, некоторые аспекты дифференциальной диагностики, принципы хирургического лечения
краниосиностозов
Глава И. ХАРАКТЕРИСТИКА КЛИНИЧЕСКИХ ГРУПП
И МЕТОДОВ ИССЛЕДОВАНИЯ
2.1 Классификация
2.2 Характеристика клинических групп
2.3 Методы исследований
Глава III. РЕЗУЛЬТАТЫ МОРФОЛОГИЧЕСКИХ И БИОХИМИЧЕСКИХ
ИССЛЕДОВАНИЙ
3.1 Результаты биохимического исследования содержания
остеокальцина в крови
3.2 Результаты гистологических и иммуногистохимических
исследований
3.3 Примеры сопоставления клинических данных
с результатами морфологических исследований и уровнем остеокальцина в крови
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
ВЫВОДЫ
ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

ВВЕДЕНИЕ
Актуальность проблемы.
Врожденные пороки развития занимают одно из ведущих мест в структуре детской заболеваемости, инвалидности и смертности (Л.О. Бадалян. 1980; М.К. Недзьведь, 1990; А Н. Еловкина, 1992; Т.Н. Колесникова, 1993). Ежегодно описываются десятки новых форм наследственной патологии и увеличивается количество новорожденных с пороками развития.
Краниосиностозы представляют гетерогенную группу заболеваний, которые характеризуются преждевременным зарастанием швов черепа. С этим заболеванием в России ежегодно рождается от 3,5 до 5 тысяч детей, а в странах СНГ - до 15 тысяч (М.В. Ананов, 1995). По данным мировой статистики частота встречаемости краниосиностозов составляет 1:2000-1 r4000 (David D.J. et al., 1982).
На сегодняшний день основными методами диагностики краниосиностозов в предоперационном периоде являются: осмотр,
рентгенография черепа в двух проекциях и трехмерная компьютерная томография черепа, которые позволяют выявить соответствующую каждому конкретному виду краниосиностоза деформацию мозгового и лицевого черепа, визуально определить заросшие швы.
Но на ранних стадиях синостозирования швов рентгенография черепа может не выявить зарастания шва. Это объясняется тем, что процесс синостозирования начинается с внутренней пластинки со стороны твердой мозговой оболочки и постепенно охватывает диплое и наружную пластинку. Рентгенологически при краниосиностозах нарушения соотношения размеров и деформации черепа могут распознаваться раньше признаков синостозирования, что обусловлено сохранением просвета в одном из трех слоев шва (Т.Н. Шуаа, 1986). Это делает рентгенографические методы в таких ситуациях не вполне информативными. Кроме того, недостаток трехмерной компьютерной томографии, как наиболее достоверного метода

диагностики краниосиностозов, заключается в его дороговизне и малой доступности в нашей стране.
Одним из симптомов краниосиностозов на ранних стадиях заболевания является деформация черепа, которая имеет характерный вид для каждого вида синостоза. Однако, встречаются ситуации, когда при клиническом осмотре деформация черепа может иметь минимальный характер, не позволяющий с уверенностью судить о наличии краниосиностоза. Такое возможно на самых ранних стадиях заболевания.
С позиций дифференциальной диагностики нас наиболее интересует такая форма черепа, как затылочная плагиоцефалия (скошенный череп), которая может возникать в результате одностороннего или двустороннего синостозирования ламдовидного шва свода черепа. Но скошенный череп может наблюдаться также у детей со второй стадией рахита (Roddi R., 1995; Clarren S., 1998). Это может приводить к диагностическим ошибкам при наличии у ребенка ламдовидного синостоза. Если у ребенка с синостозом ламдовидного шва оценить состояние как рахит с назначением лечебных доз витамина D, это может привести к усугублению основного заболевания, увеличению деформации, поскольку доказано, что витамин D усиливает функцию остеобластов в области пораженного шва при краниосиностозах (De-Pollack.,1996). Это в свою очередь может осложнить хирургическое лечение. Поэтому актуальным становится разработка алгоритма дифференциальной диагностики при затылочной плагиоцефалии.
Одним из первых симптомов преждевременного зарастания швов черепа может явиться преждевременное закрытие или малые размеры большого родничка у детей первых 9 месяцев жизни (В.А. Козырев, 1962). Но, кроме того, закрытие родничка может быть не связано с краниосиностозами и иметь самостоятельное значение (С.В. Мальцев и соавт., 1983). В свою очередь, это диктует необходимость разработки нового метода дифференциальной диагностики, который позволит, во-первых, выявлять краниосиностозы в более ранние сроки без применения таких дорогостоящих

возможным. Кроме того, подобные деформации могут соответствовать другим патологическим состояниям. Чаще всего - рахиту. Это определяет трудность дифференциального диагноза.
Перечисленные сложности указывают на необходимость наличия такого метода диагностики, который подтверждал бы диагноз с высокой степенью достоверности.
За последние десятилетия исследователи придают внимание различным факторам роста и белковым субстанциям в развитии костной патологии. Особое значение уделяется белку костного матрикса - остеокальцину. Его концентрация в крови повышена при наличии заболеваний, при которых усилен остеогенез. Если же активность остеобластов снижена, то в сыворотке крови концентрация остеокальцина ниже нормы соответственно. Ряд исследователей подтвердили, что содержание этого белка в костном матриксе при краниосиностозах повышено, что доказывает его роль в развитии заболевания. Это связано с повышенной функциональной активностью остеобластов кости. Пилотное исследование, проведенное нами, доказало, что концентрация этого протеина достоверно повышено в крови у детей с краниосиностозами.