Первый этап феминизирующей пластики наружных гениталий у девочек с врожденной дисфункцией коры надпочечников

• Автор: Колисниченко, Мария Михайловна
• Шифр специальности: 14.00.35
• Научная степень: Кандидатская
• Год защиты: 2009
• Место защиты: Москва
• Количество страниц: 98 с. : 21 ил.

Оглавление
Введение
Глава 1. Обзор литературы
1.1. Современные представления об этиологии, патогенезе, распространённости, диагностике, клинике и лечении врождённой дисфункции коры надпочечников
1.2. Особенности психосексуального и социального статуса пациенток
с врождённой дисфункцией коры надпочечников
1.3. Варианты строения наружных гениталий у девочек
с врождённой дисфункцией коры надпочечников
1.3.1. Эмбриогенез внутренних и наружных гениталий
плода женского пола
1.3.2. Формирование внутренних и наружных гениталий у
девочек с врождённой дисфункцией коры надпочечников
1.3.3. Классификации анатомических форм маскулинизированных наружных гениталий
1.3.4. Особенности анатомического строения женского клитора в норме и клитора у пациенток с врождённой дисфункцией
коры надпочечников
1.4. Феминизирующая пластика наружных гениталий
1.4.1. Хирургическая коррекция пола
1.4.2. Возраст оперативного лечения
1.4.3. Хирургическая коррекция урогенитального синуса
1.4.4. Хирургическая коррекция гипертрофированного клитора
Глава 2. Материалы и методы исследования
2.1. Общая характеристика клинических наблюдений
2.2. Предоперационное обследование, тактика ведения перед операцией, оперативные пособия и послеоперационное ведение

Глава 3. Анализ архивного материала
3.1. Первый этап феминизирующей пластики
маскулинизированных наружных гениталий
3.2. Методики хирургической коррекции наружных гениталий
3.2.1. Техника рассечения урогенитального синуса
3.2.2. Техника клиторэкгомии
3.2.3. Техника коррекции гипертрофированного клитора
с сохранением гол'овки на вентральной поверхности
3.3. Результаты хирургического лечения применяемых методик
Глава 4. Клиническое применение методов
оперативного лечения
4.1. Оптимизация техники коррекции
гипертрофированного клитора
4.1.1. Техника коррекции гипертрофированного клитора
с сохранением головки на дорсальном сосудисто-нервном пучке и вентральной поверхности
4.2. Показания в выборе тактики оперативного лечения
4.3. Результаты хирургического лечения
усовершенствованного метода
Глава 5. Анализ результатов оперативного лечения
Заключение
Выводы
Практические рекомендации
Список литературы

Введение
Проблема хирургической коррекции наружных гениталий у девочек с врождённой дисфункцией коры надпочечников в настоящее время остаётся актуальной, в связи с дискуссионностью вопросов о качестве лечения, а так же, потому что, она находится на перекрёстке трёх медицинских специальностей: эндокринологии, детской гинекологии и урологии. Не каждая клиника располагает возможностью специализироваться по данному направлению одновременно. До сих пор, мы продолжаем сталкиваться с многочисленными диагностическими и тактическими ошибками, которые приводят к длительной медицинской реабилитации и психосексуальной адаптации этих пациентов в обществе.
В настоящее время в литературе вопросы диагностики, гормональной заместительной терапии у девочек с ВДЕСН изучены достаточно хорошо (Зубкова H.A. 2005; Касаткина Э.П., 1992; Петеркова В.А., Семичева Т.В., и др., 2003 и др.). В то же время, сравнительно мало отечественных работ, посвящённых хирургическому лечению данной патологии.
Существуют одноэтапные и многоэтапные подходы к проведению феминизирующей пластики, зависящие главным образом от степени вирилизации наружных гениталий, а так же различающиеся по срокам выполнения и последовательности проведения. Методы коррекции наружных гениталий включают в себя различные способы уменьшения гипертрофированного клитора, пластику малых и больших половых губ, рассечение урогенитального синуса и формирование входа во влагалище (Hinderer U.T., 1974, 1977; Кирпатовский И.Д., 1992; Powell D., 1995; Окулов А.Б., 2000; Протасов А. А. 2001 и др.).
В нашей стране и за рубежом чаще всего используется двухэтапная коррекция, при высоких степенях вирилизации, наружных гениталий в связи с высоким процентом (36-65%) стенозирования интроитуса при одноэтапном

посредствам пликации (сборивания) кавернозных тел в направлении лонных костей с резекцией кожи клитора. Операция Randolph исключает выпячивание погружённого ствола клитора, но не применима у пациенток с большим увеличением клитора.
Основное преимущество этих операций состоит в том, что сохраняется кровоснабжение и иннервация эрогенно значимого органа. Если клитор небольших размеров, косметический результат таких операций удовлетворительный. Но часто, при неадекватной гормональной терапии, отмечается рост и болезненные ощущения клитора.
Kogan, S.J., Smey, P., and Levitt, S. B. (1983) предложил модифицировать операцию Randolph. Перед сбориванием производилось «опустошение» кавернозных тел, чтобы избежать болезненных эрекций и обеспечить сохранение клитора.
Pellerin D., (1965) и затем другие Kaplan, I., (1967), Boix-Ochoa, J., Martines-Mora, J., (1974) использовали методику, при которой кавернозные тела разводились продольно от основания к венечной борозде. Каждое кавернозное тело перемещалось латерально, при этом головка фиксировалась к ветвям лонных костей. Данная операция обеспечивает более скрытое размещение клитора, но она травматична, при этом не ясно, насколько сохраняется иннервация и кровоснабжение головки клитора и в свою очередь эрогенная чувствительность.
Перечисленные выше оперативные пособия имеют свои преимущества и недостатки. Клиторэкгомия возвращает феминный вид наружным гениталиям, но при этом удаляется эрогенно чувствительный орган, который участвует в сексуальном удовлетворении женщины. Операции по сокрытию клитора не нашли широкого применения в практике, в связи с неудовлетворительными косметическими результатами. В результате этого поиск новых решений данной проблемы продолжился.