Клинико-морфологическая характеристика болезни Гиршпрунга у взрослых

• Автор: Бирюков, Олег Михайлович
• Шифр специальности: 14.00.27
• Научная степень: Кандидатская
• Год защиты: 2006
• Место защиты: Москва
• Количество страниц: 162 с. : 27 ил.

ОГЛАВЛЕНИЕ стр.

Введение.

Глава 1. Обзор литературы.

Глава 2. Характеристика больных и методы исследования.

2.1. Общая характеристика больных.

2.2. Анамнез

2.3 Клинические методы исследования.

2.4. Лабораторные методы исследования.

2.5. Рентгенологические методы исследования.

2.6. Эндоскопические методы исследования

2.7. Функциональные методы исследования запирательного аппарата прямой кишки и двигательной активности дистальных отделов
толстой кишки.
2.8. Гистохимический и морфологический методы лечения.
2.9. Методы статистического анализа.
Глава 3. Особенности клинических проявлений и характер изменений толстой кишки при болезни Гиршпрунга у взрослых.
3.1. Жалобы взрослых пациентов с болезнью Гиршпрунга
3.2. Развитие болезни Гиршпрунга у взрослых.
3.3. Клинические признаки болезни Гиршпрунга у взрослых.
3.4. Результаты инструментальных методов исследования.
3.4.1. Результаты рентгенологических методов исследования.
3.4.2. Результаты эндоскопических методов исследования
3.4.3. Результаты физиологических методов исследования
3.4.4 Результаты гистохимического метода исследования.
3.5. Диагностические критерии болезни Гиршпрунга у взрослых.
Глава 4. Морфологические признаки болезни Гиршпрунга у взрослых
4.1. Значение морфологического метода исследования в диагностике болезни Гиршпрунга Биопсия стенки прямой кишки по Свенсону.
4.2. Нормальное строение интрамурального нервного аппарата дистального отдела прямой кишки у взрослых.
4.3. Модификация биопсии стенки прямой кишки по Свенсону.
4.4. Морфологические изменения стенки толстой кишки при болезни
Гиршпрунга у взрослых
Глава 5. Клиникоморфологические параллели при болезни Гиршпрунга
у взрослых.
5.1. Клиническое течение болезни Гиршпрунга у взрослых при
различных структурных изменениях стенки толстой кишки.
Глава 6. Лечение болезни Гиршпрунга у взрослых.
6.1. Хирургическая тактика при болезни Гиршпрунга у взрослых.
6.1.1. Одноэтапное хирургическое лечение.
6.1.2. Многоэтапное хирургическое лечение
6.2. Ближайшие результаты хирургического лечения болезни Гиршпрунга
у взрослых.
6.3. Отдаленные функциональные результаты хирургического лечения
болезни Гиршпрунга у взрослых
6.3.1. Влияние длины аганглионарного сегмента и распространенности мегаколон на результаты хирургического лечения болезни Гиршпрунга
у взрослых.
Заключение.
Выводы.
Практические рекомендации
Список литературы


Мальчики болеют в 4-5 раз чаще девочек, что говорит о том, что наследование заболевания сцеплено с половой хромосомой (). Вместе с тем имеются данные о сочетании мутаций RET и GDNF генов у нескольких членов одной семьи, среди которых лишь у одного ребенка обнаруживался фенотип болезни Гиршпрунга (9, 8). Также сообщается о выявлении небольшого процента мутаций в исследуемых группах со спорадическими случаями развития аномалии (8, 9). Эти наблюдения дают основания считать болезнь Гиршпрунга полиэтилогичным заболеванием. Кроме того, существует гипотеза, согласно которой аганглиоз развивается вследствие нарушения дифференцировки нервных клеток уже достигших кишечной стенки (2). Влиять на созревание клеток могут различные факторы, такие как гипоксия, воздействие химических агентов, повышенная радиация, вирусная инфекция (0, 1, 8). Сочетание генетических нарушений с патологическим влиянием факторов внешней и внутренней среды определяет характер поражения не только интрамурального нервного аппарата. По разным данным сочетание болезни Гиршпрунга с другими пороками развития происходит в ,0 - ,7% случаев (, 4). Наряду с болезнью Гиршпрунга существуют другие аномалии интрамуральной нервной системы, которые могут локализоваться в любом участке желудочно- кишечного тракта и сочетаться с аганглиозом. I.S. Talbot () называет эти пороки нейрональными дисплазиями и включает в них, вместе с болезнью Гиршпрунга, гипоганглиоз и гиперганглиоз (0). Другие авторы под общим названием варианты болезни Гиршпрунга подразумевают нейрональную кишечную дисплазию, гипоганглиоз, гипоплазию ганглиев, отсутствие аргирофильного сплетения, ахалазию анального сфинктера и пороки гладких мышц кишечной стенки (1, 0, 8). При сочетании указанных пороков с болезнью Гиршпрунга даже после удаления аганглионарного сегмента может отмечаться нарушение перистальтики оставшихся отделов толстой кишки, замедление эвакуации из желудка, атония тонкой кишки. Такие случаи трудны для диагностики, и только многократные морфологические исследования позволяют определить характер и распространенность поражения кишечной стенки (2, 1). Основным элементом в патоморфозе болезни Гиршпрунга являются изменения в гистоструктуре интрамурального нервного аппарата на определенном отрезке толстой кишки (). Эти изменения состоят, главным образом, в отсутствии ганглиев мышечно-кишечного и подслизистого сплетений. В некоторых случаях не определяются и глиальные клетки, а вместо узлов имеются лишь нервные стволики, ориентированные в одном направлении. Они распадаются на несколько ветвей и не образуют типичных сплетений. В отдельных случаях отсутствуют не только ганглии, но и нервы (2). В подслизистом слое отмечаются явления склероза. Значительные изменения обнаруживаются и в мышечных слоях аганглионарной зоны. В одних случаях они заключаются в основном в гибели мышечных клеток с развитием склероза, в других - мышечные клетки сохранены, их оплетают утолщенные коллагеновые волокна, а в продольном мышечном слое определяется очаговая дистрофия миоцитов (, 2). Изменения в мышечных слоях аганглионарной зоны не всегда вторичны, а в ряде случаев объясняются общим пороком развития этого отдела кишки. Такая сочетанная аномалия развития, несомненно, влечет за собой более быструю декомпенсацию вышележащих отделов, и наоборот, хорошо сформированная мышечная стенка в условиях аганглиоза сохраняет некоторую способность к пропульсивной перистальтике (6). Проксимальнее аганглионарного сегмента расположена так называемая переходная зона, которая характеризуется появлением нервных узлов ауэрбаховского сплетения с нормальным или почти нормальным соотношением глиальных клеток, нервных волокон и нейронов. Сами нейроны часто изменены, сморщены, с плохой импрегнацией отростков. В расширенной части толстой кишки строение мышечно-кишечного и подслизистого сплетений приближается к нормальному, но расстояние между нейронами увеличено с образованием в некоторых случаях участков, в которых за счет растяжения кишки не обнаруживаются ганглии.