Вторичные аксональные нарушения в развитии патологического процесса при миелинопатиях и нейронопатиях

• Автор: Меркулов, Юрий Александрович
• Шифр специальности: 14.00.16
• Научная степень: Докторская
• Год защиты: 2006
• Место защиты: Москва
• Количество страниц: 0 с. : 356 ил.

ОГЛАВЛЕНИЕ
ВВЕДЕНИЕ.
Глава 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ
1.1. Общая характеристика аксональных и демиелшшзирующих процессов.
1.2. Демиелннизнруюшая полиневропатия. Особенности патогенеза, клиникоэлектрофизиологическая характеристика, вопросы дифференциальной диагностики синдрома ГийенБарре и хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии
1.3. Моторная мультифокальная невропатия. Механизмы формирования и клиникоэлектрофизиологическая характеристика.
1.4. Основные принципы патогенетической терапии аксональнодемиелинизирующих процессов на модели различных вариантов диффузной и локальной демиелинизирующей невропатии.
1.5. Боковой амиотрофический склероз. Клиниконейропатофизиологическая характеристика и дифференциальная диагностика с моторной мультифокальной невропатией.
1.6. Рассеянный склероз. Патогенетическая и клиникоинструментальная характеристика, анализ механизмов развития синдрома утомляемости. Случая сочетания аксональнодсмиелинизирующих процессов в центральной и периферической нервной системе.
1.7. Роль дизрегуляционной патологии в формировании аксональнодемиелинизирующего нейропатологнческого синдрома.
Глава 2. ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
2.1. Критерии диагностики и принципы отбора пациентов для исследования.
. Методы клиниконеврологического обследования
2.3. Методы дополнительного обследования
2.4. Методы лечения
2.5. Методы статистической обработки результатов исследования
Глава 3. ВТОРИЧНЫЕ АКСОНАЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ У БОЛЬНЫХ
РАЗЛИЧНЫМИ ФОРМАМИ ПРИОБРЕТЕННЫХ ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩИХ НЕВРОПАТИЙ.
3.1. Общая характеристика больных демиелинизнрующими невропатиями
3.2. Характеристика основных клинических симптомов у больных демиелииизирующей полиневропатией в зависимости от выраженности вторичных аксональных нарушений
. Характеристика основных электромиографических признаков у больных демиелииизирующей полиневропатией в зависимости от выраженности вторичных аксональных нарушений
3.4. Характеристика течения процесса в зависимости от вторичных аксональных нарушений у больных демиелииизирующей пвдиневродатвс.
3.5. Характеристика вторичных аксональных нарушений у пациентов с моторной мультифокальной невропатией
3.6. Влияние вторичных аксональных нарушений на неравномерность поражения периферических нервов у
больных демиелинизнрующими невропатиями
3.7. Характеристика признаков вторичной демиелинизации и аксонопатии в центральной нервной системе у больных
демиелинизирующими невропатиями.
3.8. Эффективность патогенетического лечения в коррекции выявленных вторичных аксональных нарушений на модели
демиелинизирующих невропатий
Глава 4. ВТОРИЧНЫЕ АКСОНАЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ В
ЦЕНТРАЛЬНОЙ И ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ
СИСТЕМЕ У БОЛЬНЫХ РАССЕЯННЫМ СКЛЕРОЗОМ.
4.1. Общая характеристика пациентов с рассеянным склерозом.
4.2. Характеристика основных клинических симптомов поражения центральной нервной системы у больных рассеянным склерозом в зависимости от выраженности вторичных аксональных нарушений
4.3. Характеристика основных параклинических признаков поражения центральной нервной системы у больных рассеянным склерозом в зависимости от выраженности вторичных аксональных нарушений.
4.4. Характеристика клинических симптомов поражения периферической нервной системы у больных рассеянным склерозом в зависимости от выраженности вторичных аксональных нарушений
4.5. Характеристика электрофизиологических признаков поражения периферической нервной системы у больных рассеянным склерозом в зависимости от выраженности вторичных аксональных нарушений.
Глава 5. ВТОРИЧНЫЕ АКСОНАЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ В
ЦЕНТРАЛЬНОЙ И ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЕ У БОЛЬНЫХ БОКОВЫМ
АМИОТРОФИЧЕСКИМ СКЛЕРОЗОМ
5.1. Общая характеристика пациентов с боковым амиотрофическим склерозом
5.2. Характеристика основных клинических симптомов поражения верхнего мотонейрона и центральной нервной системы у больных боковым амиотрофическим склерозом в зависимости от выраженности аксональных нарушений
5.3. Характеристика основных параклинических признаков поражения верхнего мотонейрона и центральной нервной системы у больных боковым амиотрофическим склерозом в зависимости от выраженности аксональных нарушений
5.4. Характеристика основных клинических симптомов поражения нижнего мотонейрона и периферической нервной системы у больных боковым амиотрофическим склерозом в зависимости от выраженности аксональных нарушений
5.5. Характеристика основных электрофизиологических признаков поражения нижнего мотонейрона и периферической нервной системы у больных боковым амиотрофическим склерозом в зависимости от выраженности вторичных аксональных нарушений
5.6. Характеристика клиникоэлектрофизиологических критериев дифференциальной диагностики аксональных нарушений при боковом амиотрофическом склерозе с преобладанием поражения нижнего мотонейрона и моторной
мультифокальной невропатии.
ОБСУЖДЕНИЕ.
ВЫВОДЫ
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ


ХВДП, вследствие вторичного страдания осевого цилиндра аксонов демиелинизированных нервов. Типичной локализацией гипотрофий при аксональном типе поражения является дистальный. В соответствии с этим i i , объясняет малую выраженность гипотрофий в типичной клинической картине ХВДП, их позднее присоединение и дистальный тип распределения. Наряду с этим, как указывалось выше, в последние годы все больше обращается внимание на возможность развития ранних аксональных нарушений при ДПНП с выделением, в отдельных случаях, так называемых аксональных форм СГБ Но . Другие исследователи Т. Е. , ii , полагают, что процесс утраты миелиновой оболочки в периферических нервах сам по себе способен приводить к мышечным гипотрофиям. Эта теория лежит в основе объяснения нередкой локализации гипотрофий в проксимальных отделах конечностей, иннервируемых наиболее богатыми миелином нервными стволами . Работами последних лет убедительно показано, что одним из ведущих патофизиологических механизмов развития атрофий и слабости при ДПНП являются БПВ, при этом длительность восстановления утраченных функций прямо пропорциональна глубине БПВ Н. А. Супонева и др. В ряде случаев аксональные расстройства подтверждаются морфологическим исследованием при биопсии нерва и мышцы, а также патологоанатомическим исследованием больных, погибших от СГБ и ХВДП. Особенно демонстративно это было показано в периоды эпидемий СГБ в провинции Хебе в Китае. X, X. По данным ii с соавторами ii . СГБ, выявлялись выраженные признаки Вааперовской дегенерации в вентральных и дорсальных корешках периферических нервов. Наряду с этим, в периаксиальном пространстве отмечалось большое количество макрофагов. При обследовании пациента, погибшего через 2 месяца после начала заболевания, была выявлена значительная утрата крупных волокон в корешках и нервах. Указанные изменения говорят о том, что в случаях наиболее тяжелого моторносенсорного поражения периферических нервов даже на самых ранних стадиях патологического процесса возможна прямая иммунная атака на аксон. В свете проведенного анализа роли повреждения проводящей функции и трофических расстройств аксонов периферических нервов, их первичности и вторичности, приведенные наблюдения имеют принципиальное значение и подтверждают возможность независимого поражения перечисленных структур нерва при ХВДП и СГБ. ЭМГ исследование, которое позволяет оценить степень и характер поражения аксональный, демиелинизирующий или смешанный, определить уровни преимущественного поражения корешок, нерв, а также контролировать динамику изменений под влиянием проводимой терапии и прогнозировать исход патологического процесса. Признаками демиелинизации являются снижение СРВ по периферическим нервам, наличие БПВ, увеличение резидуальной латентности дистального Мответа и латентностей Бволн. К числу типичных ЭМГ признаков страдания осевого цилиндра следует отнести возникающие при его повреждении характерные изменения ГТДЕ и появление спонтанной активности мышечных волокон потенциалов фибрилляций ПФ и положительных острых волы ПОВ. Обращает на себя внимание то, что улучшение двигательных функций и клинического состояния исследуемых мышц часто не совпадает с изменениями проводящей функции нервов, то есть с функциональным состоянием миелиновых оболочек. Улучшение и даже восстановление функции мышцы, оцениваемое по величине вызванного электрического ответа мышцы Мответа нередко наступает, несмотря на грубые повреждения миелиновых структур нерва. Так, по данным Б. М. Гехта с соавторами у бальных при восстановлении Мответа или увеличении его амплитуды в раза улучшение проводящей функции нерва составляло лишь Б М. Гехт и др. Отсутствие параллелизма между состоянием аксональных структур и миелиновых оболочек подтверждалось в этих случаях сохранностью амиотрофий и спонтанной активностью мышечных волокон. Дополнительным свидетельством устойчивости нарушений функции осевого цилиндра при грубом страдании миелиновых оболочек служит и анализ изменений потенциалов отдельных мышечных волокон.