Клиническое значение медико-экономического мониторинга гемобластозов и наследственных коагулопатий у детей

• Автор: Чернов, Вениамин Михайлович
• Шифр специальности: 14.00.09
• Научная степень: Докторская
• Год защиты: 2003
• Место защиты: Москва
• Количество страниц: 291 с.

ГЛАВА I. Роль радиационного фактора в повышении риска заболеваемости лейкозами ГЛАВА II. Материалы и методы исследования ГЛАВА III. ГЛАВА IV. ГЛАВА V. ГЛАВА VI. Сравнительные результаты лечения ОЛЛ у подростков по данным ретроспективных и проспективных миогоцентровых рандомизированных исследований 5
Исторически, время кровотечения использовалось как один из тестов для диагностики БВ 3. Однако показать его ценность для диагностики достаточно трудно, ввиду того, что вариабельность нормальных показателей, здесь, пожалуй, больше, чем у уровня ФВ. Удлинение времени кровотечения неспецифично для БВ, и не предсказывает возможное кровотечение при оперативном вмешательстве 5, 8, 1. Также затруднена воспроизводимость этого теста, а его результаты часто нормальные при 1 типе БВ. Таким образом, время кровотечения не является достаточно чувствительным и воспроизводимым анализом для диагностики или исключения БВ. В зависимости от результатов скрининговых тестов, может потребоваться проведение других анализов, таких как определение уровня ФУШ, группы крови по системе ЛВО для определения приблизительных границ нормы для ФВ и ФУ1И, определение мультимеров фактора Виллебранда МФВ 7 или сродства ФВ к нормальному ФУШ 9, 6, 7,2.


При БВ тип 2В агрегация тромбоцитов происходит при низкой концентрации ристомицина 2. У больных с неправильно установленным диагнозом 1 типа БВ правильный диагноз 2В типа БВ может быть поставлен в том случае, если тромбоцитопения развивается или значительно усиливается при применении десмопрессина 3. Поэтому всем больным, получающим десмопрессин с лечебной или диагностической целью необходимо повторное определение количества тромбоцитов. При типе 2М БВ скрининговые лабораторные анализы аналогичны тестам, применяемым при 2А типе БВ, но гелевый анализ на мультимеры показывает наличие высокомолекулярных мультимеров. В анализах при типе 2Ы БВ обычно выявляется нормальный уровень ФВ и удлинение АЧТВ, а также снижение уровня ФУШ и нормальное количество МФВ. Основное значение для диагностики имеет снижение сродства ФВ к нормальному ФУШ 7. В настоящее время существует только несколько лабораторий, проводящих это специфичное исследование. При дифференциальной диагностике необходимо предположить вероятное наличие 2Ы типа БВ вместо гемофилии А у некоторых больных с низким уровнем ФУШ, у которых недостаточно доказательств Хсцепленного наследования заболевания или у тех, которые неожиданно плохо реагируют на терапию чистым ФУШ. Скрининговые тесты при 3 типе БВ показывают отсутствие в плазме ФВ и АГФВ, а также удлинение АЧТВ. Если состояние врожденное, необходимости в других исследованиях для постановки диагноза обычно нет. У родителей больного ребенка могут быть симптомы кровоточивости, эквивалентные 1 типу БВ.