Клинические особенности коагулопатии у детей Ставропольского края и оптимизация терапии

• Автор: Смирнова, Ольга Николаевна
• Шифр специальности: 14.00.09
• Научная степень: Кандидатская
• Количество страниц: 162 с.

Глава I. Глава II. Глава III. Глава IV. Вольфа, характеризующее солнечную активность

риментально доказано не только снижение агрегационной способности тромбоцитов, но и снижение их адгезивной функции. Повышенной адгезивностью обладают тромбоциты больных сахарным диабетом , что связывают с плазменным фактором, плазма таких пациентов, лишенная тромбоцитов, устраняет i vi адгезию тромбоцитов, а при переливании людям с ЬВБ в большей степени, чем трансфузия других сред, нормализует время кровотечения и адгезию. На основании полученных данных, был сделан вывод о существовании плазменного фактора, необходимого для адгезии тромбоцитов. Агрегация тромбоцитов, индуцированная ристоцетином, тоже нарушена при болезни Виллебранда. Этот процесс происходит в присутствии VIII и одного или более специфических рецепторов на мембране тромбоцитов. Ряд авторов 1 изучали взаимодействие VIII и тромбоцитов в норме с помощью меченого 5 I VIII. Эти исследования показали, что в присутствии ристоцетина V1II связывается с мембраной тромбоцитов.


Предполагают , что и мегакариоциты при данном заболевании не способны в отличие от нормальных клеток синтезировать VIIIАГ. При оценке системы свертывания крови детей с гемофилией А обычно описывают нарушения в фазе образования тромбопластина, выделяя дефицит РУШ, но при этом заболевании в литературе , описаны изменения фибринолитичсского звена гемостаза. Была изучена активность РХШ и выявлена ее прямая зависимость от активности РУШ. Максимально низкие величины фибринстабилизирующего фактора 0, 0,2 ед. У больных гемофилией А также обнаруживают , 2 повышенную фибринолитическую активность ФА, равную 4,1. Между уровнем РУШ и ФА отмечена обратная взаимосвязь максимальное повышение ФА обнаружено у пациентов с активностью РУШ равной 0, и у лиц с высоким уровнем РУШ снижение ФА было менее выражено. По данным некоторых авторов , для больных гемофилией А характерно повышенное количество фибриногена, а также фибрина, характеризующееся неполным потреблением протромбина. Наиболее высокая концентрация фибриногена 0 мг была обнаружена у больных с активностью РУШ равной 1 5. Отмечается определенная взаимосвязь между уровнем РУШ в крови, который может быть выражен в виде концентрации десятичной дробью или как процент активности , и степенью тяжести кровоточивости 1, 2. По данным ВОЗ , на которые ссылаются ряд авторов 2, легкая степень заболевания возникает при концентрации РУШ в крови больных от 6 до от нормы, средняя степень тяжести при содержании его от 1 до 5 от нормы, и при снижении этого показателя ниже 1 возникают тяжелые формы гемофилии 1, 2, 3.