Клиническое значение ранних компонентов комплемента у детей с системной красной волчанкой

• Автор: Петрова, Ульяна Николаевна
• Шифр специальности: 14.00.09
• Научная степень: Кандидатская
• Год защиты: 2003
• Место защиты: Москва
• Количество страниц: 150 с.

1.1 Система комплемента, этапы активации и функции

1.2 Комплемент и антигенная презентация, клеточная активация

1.3 Заболевания с нарушением в системе комплемента, наследственный дефицит комплемента

1.4 Лечение больных с нарушениями в системе комплемента

1.5 Системная красная волчанка, патогенетические основы заболевания.

1.6 Роль системы комплемента в патогенезе СКВ

Глава 2. Маге риалы и методы.

2.1 Общая характеристика больных

2.2 Общеклинические методы,

оценка активности и тяжести больных с СКВ

2.3 Иммунологические методы

2.4 Статистические методы обработки результатов.
Результаты собственных исследований
Глава 3. Клиника, течение, терапия больных с СКВ
3.1 Анализ клиникоанамнестических данных.
3.2Характеристика дебюта заболевания
3.3Особенности течения СКВ
3.4Характеристика проводимой терапии
Глава 4 Результаты исследования системы комплемента у детей с СКВ
4.1. Общая гемолитическая активность системы комплемента
у детей с СКВ и другими СЗСТ
4.2 Ранние компоненты классического пути активации комплемента у детей с
СКВ и другими СЗСТ
4.3. Особенности те гения СКВ у детей в зависмости от
нарушения функций системы комплемента в активный период.
4.4 Сравнительная характеристика пациентов с СКВ и ведущим АФС при различных нарушениях функции системы комплемента
4.5 Сравнительная характеристика пациентов с СКВ и ведущим ВИ при различных нарушениях функции системы комплемента
4.6. Компоненты классического пути активации комплемента у детей с СКВ и различными клиническими синдромами нефрит, АФС, цитопснический синдром, нейролюпус в активный период заболевания
4.7 Особенности течения СКВ у детей с нарушениями функции комплемента в активный период СКВ
4.8 СКВ у детей с нарушением и без нарушения функции
системы комплемента
4.9 Характеристика детей с первичными дефектами системы комплемента и
без нарушения функции комплемента 8.
Клинические примеры детей с первичными нарушениями
системы комплемента
Глава 5. Заключение
Выводы
Практические рекомендации
Приложение
Список литературы


Активация системы идет по типу ферментативнокаскадной реакции. В результате этого за счет ферментативных свойств они расщепляют в определенной последовательности последующие компонненты с образованием растворимых альбуминовая фракция и нерастворимых фрагментов эуглобулины и комплексов с различной биологической функцией . Продукты одной реакции формируют фермент для следующего этапа. При активации происходит расщепление молекул комплементных белков на фрагменты а меньший и Ь больший. Меньший фрагмент а существует в растворимой форме и как правило, обладает хемотаксисчекой активностью медиатор воспаления. Многие фрагменты обладают ферментативными свойствами и могу являться ингибиторами, активаторами и медиаторами различных процессов. Центральное п ожение в системе комплемента занимает белок СЗ. При отсутствии какихлибо активаторов происходит его медленный распад на СЗа СЗЬ рис 1 . Фрагмент СЗЬ фиксируется на поверхности микроорганизма. При появление какоголибо активатора, под воздействием СЗконвертазы, распад СЗ происходит значительно быстрее благодаря запуску систем активации комплемента по классическому антителозависимому или альтернативному антителонезависимому путям. Два главных пути активации комплемента отражают особенности его участия в реакциях врожденного альтернативный и приобретенного, адаптивного классический путь иммунитета. Существует третийлектиновый путь активации комплемента 5, , 0. Называется классическим по той причине, что долгое время был единственно известным.