Биологические особенности кроветворения при миелодиспластических синдромах у детей

• Автор: Филина, Ольга Юрьевна
• Шифр специальности: 14.00.09
• Научная степень: Кандидатская
• Год защиты: 2004
• Место защиты: Москва
• Количество страниц: 149 с. : 23 ил.

1.1. Эпидем иол огия МД С.

1.2. Критерии постановки диагноза.

1.3. Классификация миелодиспластических синдромов.

1.4. Клинические проявления МДС у детей.

1.5. Дифференциальная диагностика.

1.6. Некоторые механизмы патогенеза.

1.7. Морфологические характеристики МДС.

1.8. Цитогенетические изменения при различных вариантах миелодиспластических синдромов.

1.9. Исследования иммунофенотипа при МДС.

1 Прогностические факторы при МДС.

Глава 2. Общая характеристика больных и методы исследования.

2.1. Общая характеристика пациентов.
2.2. Методы обследования.
2.3. Статистическая обработка данных. Глава 3. Клиниколабораторные проявления и особенности течения МДС у обследованных больных.
3.1. Общая характеристика пациентов.
3.2. Клинические симптомы.
3.3. Результаты лабораторного обследования.
3.4. Анализ продолжительности различных стадий заболевания у детей с МДС и влияния прогностических факторов на течение заболевания.
Глава 4. Особенности кроветворения при
миелодиспластических синдромах.
4.1. Морфологическая характеристика кроветворения при различных вариантах МДС.
4.2. Иммунофенотип клеток костного мозга и периферической крови при различных вариантах МДС у детей.
4.2.1. Анализ экспрессии мембранных антигенов клеток костного мозга.
4.2.2. Выделение различных клеточных популяций костного мозга и анализ иммунофенотипических признаков миелодисплазии.
4.2.3. Иммунофенотип клеток крови при миелодиспластических синдромах у детей.
4.3. Параметры апоптоза при различных вариантах МДС.
4. 4. Цитогенетическая характеристика кроветворения при МДС. Глава 5. Обсуждение полученных результатов.
Выводы.
Практические рекомендации.
Список литературы


Для дифференцировки ОМЛ, развившегося из МДС, от ОМЛ v предложен термин МДСсвязанный ОМЛ МДСОМЛ 6. ОМЛ после МДС 7. Как и классификация, классификация ВОЗ основана на анализе особенностей МДС у взрослых, в то время как течение данного заболевания у детей имеет существенные отличия . Так, вариант МДС рефрактерная анемия с кольцевидными сидеробластами встречается у детей крайне редко 1,6,3,2. У детей иногда наблюдается делеция длинного плеча 5 хромосомы 7, но 5цсиндром, при котором отмечается наличие только данной цитогенетической аномалии, число бластов в костном мозге составляет менее 5, наблюдаются выраженные признаки дизэритропоэза и наличие микромегакариоцигов в костном мозге, в ПК наличие макроцитарной анемии при нормальном уровне лейкоцитов, нормальном или повышенном числом тромбоцитов, а также характеризующийся длительным течением и выживаемостью, у детей описан не был. У детей МДС и ЮММЛ чаще развивается на фоне имеющихся врожденных состояний ,1,6,3,2. Также в классификации ВОЗ не отражены уникальные черты миелодисплазии при синдроме Дауна. Вопросы классификации МДС у детей всегда вызывали достаточно споров. Многие исследователи считают, что не все случаи МДС у детей возможно классифицировать в соответствии с ,2,6,3. Тем не менее, недавно было достигнуто соглашение по ряду некоторых ключевых положений 0. Первое, заболевания, морфологически имеющие признаки дисплазии, но не носящие клонального характера, такие, как, например, митохондриальные цитопатии синдром Пирсона, не должны относиться к мислодиспластическим синдромам.