Клинико-морфологические сопоставления и механизмы гипертрофии миокарда при обструктивной гипертрофической кардиомиопатии

• Автор: Гудкова, Александра Яковлевна
• Шифр специальности: 14.00.06
• Научная степень: Докторская
• Год защиты: 2006
• Место защиты: Санкт-Петербург
• Количество страниц: 305 с. : 74 ил.

ВВЕДЕНИЕ. Глава 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ. Мутации генов легкие цепи миозина, актина и тайтина. Сходство и различие гипертрофических фенотипов при мутациях генов тяжелых цепей рмиозина и миозин связывающего белкаС. Демографические детерминанты гипертрофической кардиомиопатии. Особенности клинического течения гипертрофической кардиомиопатии в зависимости от пола. Редкие варианты осложненного течения обструктивной гипертрофической кардиомиопатии . Характеристика сердечной недостаточности у больных гипертрофической кардиомиопатией. Механизмы гипертрофии миокарда у больных гипертрофической кардиомиопатией. Гиперплазия стромы миокарда и метаболизм внеклеточного матрикса при первичных и вторичных кардиомиопатиях. Глава 2. МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ. Характеристика пациентов. Методика стандартного окрашивания гистологических срезов миокарда. Иммуногистохимический метод определения экспрессии ядерного антигена пролиферирующей клетки и проапоптотического фактора каспазы3. Известны случаи обструктивной ГКМП, которые в течение нескольких лет развились из необструктивных форм заболевания i М.


При дилатационной фазе заболевания, в далеко зашедшей стадии, у некоторых пациентов может развиться аневризма как левого, так и правого желудочков i . Описаны наблюдения больных с дилатационной фазой ГКМП, при которой дилатация изначально была выявлена в правом желудочке i К. У больных со среднежелудочковой ОГКМП увеличение градиента давления внутри ЛЖ может вызывать дилатацию верхушечной области, но далеко не у всех пациентов. Апикальная аневризма ЛЖ является наиболее редким осложнением среднежелудочковой ОГКМП Егсап Е. I., . Точные механизмы, ответственные за развитие верхушечной аневризмы ЛЖ у больных со среднежелудочковой обеггруктивной ГКМП, не установлены. Согласно опубликованным данным, частота выявления верхушечной аневризмы с обструкцией полости на среднежелудочковом уровне составляет около 1,, всех случаев ГКМП, при этом возраст пациентов варьировал от до лет К. К. . Упоминание о развитии рубцовых изменений миокарда у больных ГКМП встречается в работе Е. П. Коровиной и Моисеева . В настоящее время составить представление об особенностях клинического течения заболевания у этих пациентов можно только на основании систематизации данных единичных клинических наблюдений. У таких пациентов нередко обнаруживают кальцифицированные тромбы в полостях сердца. Важность этого варианта ГКМП связана с желудочковыми аритмиями и системной тромбоэмболией, которая имеет место у пациентов со среднежелудочковой обструктивной ГКМГ1 и верхушечной аневризмой . Схожие описания пациентов со среднежелудочковой обструктивной ГКМП и верхушечной аневризмой представлены многими зарубежными исследователями i . I .