Структура тромбофилии у больных молодого и среднего возраста при венозных тромбозах в клинике внутренних болезней

• Автор: Бабадаева, Наталья Марковна
• Шифр специальности: 14.00.05
• Научная степень: Кандидатская
• Год защиты: 2005
• Место защиты: Москва
• Количество страниц: 136 с. : 45 ил.

1.1. Понятие генетически обусловленных вариантов гематогенной тромбофилии
1.2. Антифосфолипидный синдром в структуре гематогенной тромбофилии
1.3. Другие формы гематогенной тромбофилии.
1.4. Гемореология при венозных тромбозах у лиц молодого и среднего возраста.
1.5. Хроническая постэмболическая легочная гипертензия в рамках гематогенной тромбофилии.
1.6. Клиническое значение приобретенных факторов риска
тромбообразования
Заключение
ГЛАВА II. КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА И МЕТОДЫ
ОБСЛЕДОВАНИЯ БОЛЬНЫХ.
ГЛАВА III. РЕЗУЛЬТАТЫ СОБСТВЕННЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ. АФС В СТРУКТУРЕ ГЕМАТОГЕННОЙ ТРОМБОФИЛИИ У БОЛЬНЫХ МОЛОДОГО И СРЕДНЕГО ВОЗРАСТА С ВЕНОЗНЫМИ ТРОМБОЗАМИ.
III. 1. Частота встречаемости АФС у больных молодого и среднего возраста с
венозными тромбозами.
Ш.2. Клинические особенности обследованных больных.
Ш.З. Приобретенные факторы риска тромбозов у больных венозными тромбозами.
Ш.4. Особенности клинического течения венозных тромбозов обследованных
больных.
ГЛАВА IV. ГЕНЕТИЧЕСКИ ОБУСЛОВЛЕННЫЕ И СОЧЕТАННЫЕ ФОРМЫ ГЕМАТОГЕННОЙ ТРОМБОФИЛИИ. ОСОБЕННОСТИ ТЕЧЕНИЯ. IV. 1. Генетически обусловленная форма гематогенной тромбофилии у
больных с венозными тромбозами.
IV.2. Сочетание аутоиммунной и первичной форм гематогенной
тромбофилии
IV.3. Особенности клинической картины заболевания у больных с
генетически обусловленной гематогенной тромбофилией.
IV.4. Показатели физиологических антикоагулянтов и реологических свойств
крови у больных с венозными тромбозами
IV.5. Клиникоинструментальная характеристика ХПЛГ у больных с
венозными тромбозами
ГЛАВА V. ОБСУЖДЕНИЕ ПОЛУЧЕННЫХ РЕЗУЛЬТАТОВ
ВЫВОДЫ
ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ


Дефицит важнейшего физиологического антикоагулянта антитромбина П1 АТ III явился впервые распознанной причиной наследственной тромбофилии. АТ III является первичным ингибитором ключевых ферментов тромбообразования сериновых протеаз тромбина, факторов IX, Ха, XI, XII, калликреина. Взаимодействие гепарина и гепаринсвязывающих доменов в III приводит к конформационному изменению молекулы, что облегчает взаимодействие ее с вышеуказанными протеазами. О. Эгеберг в г. При исследовании коагуляционных свойств крови больных было выявлено значительное уменьшение количества антитромбина III 0. В гг. Г.Шаш предположил возможность развития тромбофилии в результате изменения структуры молекулы III при нормальном количестве этого антикоагулянта в крови. Распространенность в общей популяции генетически обусловленного дефицита III, наследуемого аутосомнодоминантным путем, составляет 0,,4 4. По данным Гинтера Е. К. частота обнаружения этого дефекга среди больных с венозными тромбозами составляет 5. По мнению i Е. С клинической точки зрения дефицит АТ III гетерогенен и зависит от варианта мутации его гена. Снижение уровня активности III на сопровождается значимым сдвигом тромботического потенциала крови. Пациенты с гетерозиготной формой мутации гена АТШ могут иметь вариабельную частоту тромбозов, тогда как носители гомозиготного варианта мутации в случаев страдают тромбозами, нередко фатальными, дебютирующими в молодом возрасте. Изучение семейных случаев дефицита АТШ показало, что в течение первых лет жизни наблюдаемых индивидов частота спонтанных тромбозов составляет .