Поражение сердечно-сосудистой системы у детей с системной красной волчанкой и ювенильным дерматомиозитом

• Автор: Фатхутдинова, Альфия Фаритовна
• Шифр специальности: 14.00.09
• Научная степень: Кандидатская
• Год защиты: 2008
• Место защиты: Москва
• Количество страниц: 128 с. : 9 ил.

ОГЛАВЛЕНИЕ
СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ
ВВЕДЕНИЕ;
ГлаваЛ ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ
1.1 СОВРЕМЕННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОБЛЕМЫ ДБСТ
1.2 ПРЕДСТАВЛЕНИЕ О: ПОРАЖЕНИИ СЕРДЕЧНОСОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ ПРИ: СКВ
1.2.1 Клиническая картина пораженияЕСССприСКВ;...14'
1.2.2 Результаты лабораторно-инструментальных методов диагностики* поражения ССС при СКВ
1.3 ПРЕДСТАВЛЕНИЕ О ПОРАЖЕНИИ СЕРДЕЧНОСОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ: ПРИ ЮДМ
Т.3*. 1 Клиническая картина.поражения ССС при ЮДМ
1.3.2 Результаты лабораторно-инструментальных методов диагностики поражения ССС при ЮДМ
Глава 2 МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ
2. Г Клинико-лабораторное и инструментальное обследование
больных
2.2 Клиническая характеристика больных с СКВ ...;
213 Клиническая характеристика больных с ЮДМ
Глава 3 РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
3.1 Результаты исследования поражения сердечно-сосудистой-системы у больных с СКВi
3.2 Результаты, исследования поражения сердечно-сосудистой системы у больных с ЮДМ
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
ВЫВОДЫ
Практические рекомендации
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ
АКЛ-АТ - антикардиолипиновые антитела
AJIT - аланиновая трансаминаза
ACT - аспарагиновая трансамназа
АФС - антифосфолипидный синдром
ГКС - глюкокортикостероиды
ДБСТ - диффузные болезни соединительной ткани
КФК - креатинфосфокиназа
лдг - лактатдегидрогеназа
ЛЖ - левый желудочек
ПЖ - правый желудочек
СЗСТ - системные заболевания соединительной ткани
СКВ - системная красная волчанка
ССС - сердечно-сосудистая система
ЭКГ - электрокардиография
ЭХО-КГ - эхокардиография
юдм/юпм - ювенильный дерматомиозит/полимиозит

ВВЕДЕНИЕ
Актуальность темы.
Системные заболевания соединительной ткани входят в группу ревматических болезней,- которые характеризуются системной прогрессирующей дезорганизацией соединительной ткани - и поражением микроциркуляторного русла, обусловленным аутоиммунными механизмами.
Поражение сердечно-сосудистой системы при СКВ и ЮДМ является одним из; наиболее частых клинических синдромов и составляет по-данным различных авторов в разное время от 35 до 100% (Исаева Л.А., Жвания М.А., 1978, В.И. Карташева, 1995, Frostegard J., 2005).
Среди висцеральных- проявлений СКВ первое место по частоте занимает миокардит. За счет воспалительных- изменении в- интерстиции миокарда он наблюдается у всех детей с СКВ (Исаева Л.Л., Баженова Л.К., 1985). Почти во всех случаях миокардит сочетается с поражением других оболочек сердца и выступает как миоперикардит, миоэндокардит или панкардит.
Эндокардит развивается реже и с помощью аускультации и общепринятых инструментальных методов обследования выявляется лишь у 19 % больных. Однако при проведении ЭХО-КГ признаки его в виде изменения пристеночного эндокарда, уплотнения створок, не приводящих к гемодинамическим нарушениям, выявляются намного чаще, примерно у 60% детей (Баженова Л.К., 1985, Bijl N4,2000).
Перикардит, являющийся частью полисерозита, редко проявляется клинически, но встречается по данным инструментальных методов исследования достаточно часто (Bijl М, 2000, Doria А, 2005, Riboldi Р, 2002, Panchal Ь,.200б). Тем не менее, у отдельных больных перикардит протекает со значительным количеством выпота в сердечную сумку.
Среди висцеральных проявлений ЮДМ одно из первых мест также занимает поражение сердца в виде диффузного или очагового миокардита (Исаева Л.А., Жвания М;А., 1978г); Реже, но со значительно превалирующей по

При очаговом миокардите функциональные изменения менее выражены. На ЭКГ отмечаются небольшие нарушения внутрипредсердной и внутрижелудочковой проводимости, умеренное снижение и деформация зубцов Т. Изменения, характерные для пери- и эндокардита аналогичны таковым при СКВ.
Большие перспективы в изучении поражения сердца при ДМ* открывает холтеровское мониторирование ЭКГ. Зачастую у детей с вовлечением в основной процесс сердца на обычной ЭКГ изменения не регистрируются. При суточном же мониторировании удается наиболее полно оценить нарушение основных функций миокарда - проводимости и возбудимости. Нарушения сердечного ритма у детей чаще представлено в виде суправентрикулярной и желудочковой экстрасистолии. Приблизительно у 10% больных детей установлено нарушение проводимости в виде атриовентрикулярной блокады 1 и 2 степени, в отличие от взрослых больных, у которых чаще отмечаются синоатриальная .блокад а и блокада левой передней ветви пучка Гиса.
Эхокардиография и допплерография приобрели важное значение для оценки состояния сердечно-сосудистой системы. При ДМ/ПМ показатели, характеризующие сократительную способность миокарда, а также показатели внутрисердечной гемодинамики чаще изменяются лишь при остром или подостром течении процесса у взрослых больных (Бажанов Н.Н., Хитров А.Н., 1998). К признакам миокардита при проведении эхокардиографии (ЭхоКГ) относят глобальную гипокинезию в сочетании с низкой фракцией выброса левого желудочка ЛЖ (Атап А, 1985, ¥уе1ша М, 2002).
Для детей; больных ДМ наиболее характерно снижение сократительной способности миокарда и расширение полости левого желудочка.
Тщательное обследование пациентов с ДМ/ПМ с использованием современных неинвазивных методик позволяет выявить заинтересованность сердечно-сосудистой системы у большинства пациентов. Это подтверждается и аутопсийными данными: согласно БепЬоу СЕ. И соавт. (1979),