Особенности эхокардиографической диагностики и оценка эффективности лечения у пациентов с среднежелукдочковой формой гипертрофической обструктивной кардиомиопатии

• Автор: Прелатова, Юлия Вадимовна
• Шифр специальности: 14.00.06
• Научная степень: Кандидатская
• Год защиты: 2007
• Место защиты: Москва
• Количество страниц: 0 с. : 111 ил.

Список сокращений
волж Выводной отдел левого желудочка
ВС Внезапная смерть
гкмп Гипертрофическая кардиомиопатия
гокмп Гипертофическая обструктивная кардиомиопатия
зслж Задняя стенка левого желудочка
кдо Конечный диастолический обьем
КДР Конечный диастолический размер
ксо Конечный систолический объем
КСР Конечный систолический размер
лж Левый желудочек
ЛГІ Левое предсердие
мжп Межжелудочковая перегородка
МРТ Магнитнорезонансная томография
пж Правый желудочек
пмс Передняя митральная створка
псд Переднесистолическое движение
сгд Систолический градиент давления
сгд Систолический градиент давления
сн Сердечная недостаточность
тзс лж Толщина задней стенки левого желудочка
тмжп Толщина межжелудочковой перегородки
УО Ударный обьем
ФВ Фракция выброса
ФК Функциональный класс
ФП Фибрилляция предсердий
ХМ ЭКГ Холтеровское мониторирование электрокардиограммы
чсс Частота сердечных сокращений
ЭКГ Электрокардиография
экс Электрокардиостимулятор
Эхо-КГ Эхокардиография
НА Нью-Йоркская ассоциация кардиологов

Введение
Гипертрофическая кардиомиопатия - заболевание сердечной мышцы, характеризующееся асимметричной гипертрофией левого желудочка, при относительном уменьшении его полости, ведущее к тяжелым расстройствам внутрисердечной гемодинамики. ГКМП в общей популяции взрослого населения составляет 1 на 500 случаев [100] и служит предметом глубокого изучения уже более 40 лет [64, 97, 99, 112, 120, 131, 160, 176, 187, 190, 194]. Гипертрофическая кардиомиопатия поражает в равной степени мужское и женское население, вне зависимости от страны проживания и расовой принадлежности. Частота выявляемости ГКМП за последнее десятилетие прогрессивно возросла в общей популяции населения. Такая тенденция связана не только с истинным увеличением числа данного заболевания, но и с внедрением в широкую практику высокоинформативных
инструментальных методов исследования сердца, прежде всего
эхокардиографии, а также с упорядочением представлений о
кардиомиопатиях, как о нозологической единице. Однако, до настоящего времени, выявляемость больных с ГКМП, в популяции, остается недостаточной [99, 120, 134, 160, 176, 181, 183, 187, 190, 194].
Гипертрофическая кардиомиопатия наиболее частая причина внезапной смерти у молодых людей, включая спортсменов [2, 53, 55, 105, 109, 113, 172, 174]. По последним данным американского центра по ГКМП, в США, насчитывается приблизительно 500 000 больных с ГКМП, из них 100 000, относящихся к группе высокого риска внезапной смерти. В числе причин развития внезапной смерти рассматривают нарушения ритма сердца и разнообразные нарушения гемодинамики, прежде всего повышение конечнодиастолического давления в левом желудочке [99,113]. Снижение дееспособности и смерть может возникать у пациентов всех возрастных групп, несмотря на это течение заболевания зачастую совместимо с нормальной продолжительностью жизни [62, 89].

Типичные морфологические изменения при ГКМП проявляются в виде гипертрофии миокарда левого желудочка с асимметричным подаортальным и/или среднежелудочковым, и/или верхушечным распределением утолщения межжелудочковой перегородки, нарушением диастолической функции и формированием динамической обструкции среднего и/или выходного отдела левого желудочка [187,189,192].
У 30% пациентов с гипертрофической обструктивной кардиомиопатией (ГОКМП), по данным отделения кардиомиопатий НЦ ССХ им. А.Н.Бакулева, максимальная гипертрофия межжелудочковой перегородки отмечается на уровне средней ее трети. Гипертрофия миокарда на уровне среднего сегмента левого желудочка и аномально расположенные, гипертрофированные папиллярные мышцы участвуют в формировании патогномоничного признака среднежелудочковой формы ГОКМП - динамической внутрижелудочковой обструкции, с наличием внутрижелудочкового градиента давления [82,110,187]. Нередко среднежелудочковая обструкция сочетается с динамической субаортальной обструкцией.
Особенностью течения ГОКМП является усиление контрактильности и учащение сердечного ритма, с укорочением периода диастолического наполнения, что усугубляет динамическую обструкцию выводного отдела ЛЖ или внутрижелудочковую обструкцию, повышает потребность миокарда в кислороде и ухудшает диастолическую функцию [70,99, 127, 169].
Наиболее доступным и верным способом установления клинического диагноза ГКМП является метод двухмерной эхокардиографии, демонстрирующий диффузную или сегментарную гипертрофию миокарда [84]. Основной диагностический критерий ГКМП - асимметричное утолщение стенки левого желудочка более 15мм. По данным двухмерной Эхо-Кг, согласно степени распространения гипертрофии, была предложена 4х модельная классификация по ВЛ.Магоп [94]. Способ измерения толщины миокарда на уровне трех сегментов левого желудочка, позволил наиболее

предобморочные и обморочные состояния были отмечены после приема пищи и при физической нагрузке различной интенсивности.
Сердцебиения возникали у половины больных. Перебои в работе сердца отмечались у всех пациентов. Наджелудочковая и желудочковая экстрасистолия, пароксизмальные нарушения ритма нередко по типу фибрилляции предсердий, также были отмечены в группе хирургического лечения. У одной пациентки была зарегистрирована постоянная форма мерцания предсердий.
Таблица 3. Клинические показатели группы пациентов с среднежелудочковой формой обструктивной ГКМП.
Количество больных
Возраст 28±9
Одышка,% 89
Боли в сердце,% 82
Головокружение,% 74
Синкоппальные состояния,% 19
Перебои в сердце,% 85
СН (ФК, ИУНА) 3,5±0
Период наблюдения 38±9
Клиническое состояние пациентов соответствовало П-Ш ФК по классификации ЫУНА, среднее значение составило 3,5±0,2.