Особенности и структура гематурического синдрома при заболеваниях мочевой системы у детей

• Автор: Лавренова, Ирина Владимировна
• Шифр специальности: 14.00.09
• Научная степень: Кандидатская
• Год защиты: 2009
• Место защиты: Красноярск
• Количество страниц: 141 с. : 11 ил.

Список основных сокращений, используемых в диссертации

БТБМ - болезнь тонких базальных мембран;

БПГНГ - быстропрогрессирующий гломерулонефрит;

ГБМ - гломерулярная базальная мембрана;

ГН - гломерулонефрит;

ГНЭ - гематурия неясной этиологии;

ГУС - гемолитико-уремический симптом;

Д - девочки;

ИМП - инфекция мочевых путей;

ККДБ - Красноярская краевая детская больница;

М - мальчики;

МГН - мембранозный гломерулонефрит;
МзКГН - мезангио-капиллярный гломерулонефрит;
МзПГН - мезангиопролиферативный гломерулонефрит;
МКБ — мочекаменная болезнь;
НИ ГГ - нефрит при болезни Шенлейн-Геноха;
НН - наследственный нефрит;
НЦ ЗД РАМН - Научный центр здоровья детей Российской Академии Медицинских наук;
ОГН - острый гломерулонефрит с нефритическим синдромом;
ОКК - оксалатно-кальцевая кристаллурия;
ОМС — органы мочевой системы;
ОпиН — острый пиелонефрит;
ОТИН - острый тубулоинтерстициальный нефрит;
СА - синдром Альпорта.
СДГ - семейная доброкачественная гематурия;
ТИК — тубулоинтерстициальный компонент;
ТИН - тубулоинтерстициальный нефрит;
ФКМ ЭМ - фазово-контрастная микроскопия эритроцитов мочи; ФСГС - фокально-сегментарный гломерулосклероз;
ХГНГ - хронический гломерулонефрит, гематурическая форма; ХпиН - хронический пиелонефрит;
ХПН - хроническая почечная недостаточность;
УЗИ - ультразвуковое исследование.

ОГЛАВЛЕНИЕ
ВВЕДЕНИЕ
ГЛАВА I ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ
1.1. Современные представления о синдроме гематурии у детей
1.2. Клинико-лабораторные варианты гематурического синдрома
1.3. Причины гематурии
1.4. Представления о патогенезе гематурии
1.5. Морфологические изменения ткани почек при синдроме гематурии
1.6. Значение фазово-контрастной микроскопии эритроцитов мочи в
диагностике заболеваний, протекающих с гематурией
ГЛАВА II. ОБЪЕКТ, МЕТОДЫ И ОБЪЕМ ИССЛЕДОВАНИЯ
Объект и методы исследования амбулаторного этапа
Объект и методы исследования стационарного этапа
ГЛАВА III. ХАРАКТЕРИСТИКА ГЕМАТУРИЧЕСКОГО СИНДРОМА
У ДЕТЕЙ ПО РЕЗУЛЬТАТАМ РЕТРОСПЕКТИВНОГО СКРИНИНГА
ОБЩЕГО АНАЛИЗА МОЧИ
3.1. Лабораторные и анамнестические особенности гематурического синдрома по данным амбулаторного наблюдения
3.2. Степень выраженности гематурического синдрома и клинико-
лабораторные варианты дебюта гематурии с учетом возраста ребенка и
нозологической принадлежности
З'.З. Возрастные особенности, нозологическая структура гематурического синдрома и сроки уточнения диагноза у детей с продолжительностью
наблюдения до 1 года
3.4. Возрастные особенности, нозологическая структура гематурического синдрома и сроки уточнения диагноза у детей с продолжительностью
наблюдения свыше 1 года
ГЛАВА IV. КЛИНИКО-ЛАБОРАТОРНЫЕ ВАРИАНТЫ МАНИФЕСТАЦИИ
ГЕМАТУРИЧЕСКОГО СИНДРОМА У ДЕТЕЙ
4.1. Возможные причины манифестации гематурии
эндотелиальный слой по периферии капилляров, что создает эффект двухконтурности. При этом изменения самой ГБМ не выявляются.
Второй тип - МзКГН с плотными отложениями или «болезнь плотных отложений», «болезнь плотных мембран». При световой микроскопии морфологические изменения очень похожи на описанные выше, типичные для первого типа, но пролиферация мезангия выражена слабо или отсутствует. В случаях длительной продолжительности заболевания, при окрашивании клубочков почки по Массону трихромом, оказывается возможным даже светооптически выявлять плотные депозиты в виде отчетливых, рефрактильных зеленого цвета полосок по ходу периферических петель капилляров. Иммунофлюоресцентно обнаруживается свечение гранулярного типа СЗ, хотя не встречается отложений 1уСт или С4, что является характерной особенностью этого типа МзКГН. Электронномикроскопически наиболее характерным признаком, который отсутствует при других нефропатиях, являются диффузно распростаненные внутри базальной мембраны электронно-плотные линейного типа депозиты, также как и депозиты комковатого типа в мезангиальном матриксе. Плотные депозиты, как правило, распространены непрерывно по всей ГБМ во всех капиллярах. Феномен расщепления базальной мембраны возникает по причине чрезвычайно объемных отложений между слоями мембраны, либо в связи с интерпозицией отростков мезангиоцитов вдоль капиллярной стенки. Характерно, что материал такого же свойства может быть обнаружен вдоль базальной мембраны капсулы почечного тельца и извитых канальцев. Как при первом, так и втором типе МзКГН в капсуле почечного тельца могут возникать «полулуния». В этих случаях микроскопическая картина болезни очень напоминает экстракапиллярный быстропрогрессирующий гломерулонефрит.
Наиболее редко встречающийся 3 тип МзКГН, характеризуется минимальной пролиферацией мезангия, утолщением и фрагментацией гломерулярной базальной мембраны, с выявлением характерных «шипиков» при серебрении. Эффект фрагментации обусловлен очаговым замещением ГБМ