Соединительнотканные дисплазии у детей с хроническими заболеваниями желудочно-кишечного тракта и органов мочевой системы

• Автор: Рахматуллина, Зульфия Альбертовна
• Шифр специальности: 14.00.09
• Научная степень: Кандидатская
• Год защиты: 2009
• Место защиты: Москва
• Количество страниц: 127 с. : 6 ил.

СОДЕРЖАНИЕ

ВВЕДЕНИЕ
ГЛАВА 1. Обзор литературы
ГЛАВА 2. Материалы и методы исследования
2.1. Общая характеристика больных
2.2. Методы исследования
ГЛАВА 3. Хронические гастроэнтерологические заболевания у детей на фоне ДСТ
3.1. Особенности анамнеза детей с хроническими гастроэнтерологическими заболеваниями на фоне синдрома ДСТ
3.2. Клиническая характеристика синдрома дисплазии соединительной ткани у детей с заболеваниями ЖКТ
3.3. Висцеральные нарушения в зависимости от нозологии и степени тяжести ДСТ
3.4. Лабораторные методы оценки состояния соединительной ткани у детей
ГЛАВА 4. Хронические нефрологические заболевания у детей на фоне ДСТ
4.1. Особенности анамнеза детей с хроническими нефрологическими заболеваниями на фоне ДСТ
4.2. Клиническая характеристика синдрома дисплазии соединительной ткани у детей с заболеваниями ОМС
4.3. Висцеральные нарушения в зависимости от нозологии и степени тяжести ДСТ
4.4 Лабораторные методы оценки состояния соединительной ткани у детей
ГЛАВА 5. Лечение детей с ДСТ и полиорганной патологией
5.1.Характер неврологических (вегетативных) нарушений у детей с синдромом ДСТ при заболеваниях ЖКТ и органов мочевой системы
5.2. Применение препаратов магния и рибоксина у детей с синдромом ДСТ
5.3. Диспансерное наблюдение за детьми с ДСТ
ГЛАВА б. Обсуждение результатов
ВЫВОДЫ
ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
УКАЗАТЕЛЬ ЛИТЕРАТУРЫ

Условные обозначения
АД - артериальное давление
АТФ - аденозинтрифосфат
АРХ - аномально расположенная хорда
ГМ - головной мозг
ГМС — гипермобильность суставов
ГЭРБ - гастроэзофагальная рефлюксная болезнь
ДН - дисметаболическая нефропатия
ДСТ - дисплазия соединительной ткани
ЖКТ - желудочно-кишечный тракт
ИБС - ишемическая болезнь сердца
MAC - малые аномалии сердца
МДГКБ - Морозовская детская городская клиническая больница МКБ - мочекаменная болезнь
НДСТ - недифференцированная дисплазия соединительной ткани ОМС — органы мочевой системы ОП - оксипролин
ОРВИ - острая респираторная вирусная инфекция ПМК - пролапс митрального клапана ПМР - пузырно-мочеточниковый рефлюкс
РГМУ - Российский Государственный Медицинский Университет
СТ - соединительная ткань
УЗИ - ультразвуковое исследование
ХВП - хронический вторичный пиелонефрит
ХГД - хронический гастродуоденит
ЭГДС - эзофагогастродуоденоскопия
ЭКГ - электрокардиография
ЭОС - электрическая ось сердца
Эхо-КГ - эхокардиография
HLA - Human Leukocyte Antigen
ВВЕДЕНИЕ
В связи с ростом уровня наследственной патологии и заболеваний, связанных с тератогенными влияниями на плод, большое значение придается нарушениям эмбриогенеза. Одним из таких проявлений является синдром дисплазии соединительной ткани (ДСТ), который, в связи со снижением прочности соединительной ткани в зависимости от вовлеченного органа или системы, служит основой формирования различных хронических заболеваний. Самостоятельная клиническая значимость синдрома ДСТ подтверждается данными о высокой частоте сопутствующей патологии внутренних органов (34, 74, 119, 127).
Причиной синдрома ДСТ принято считать мультифакториальные воздействия в период внутриутробного развития, способные вызвать дефекты генетического аппарата. Ухудшение экологической обстановки, несбалансированное питание и стрессы ведут к увеличению числа случаев синдрома ДСТ, что связано с патогенным воздействием этих факторов в раннем онтогенезе. Скорее всего, синдром ДСТ - это генетически детерминированные состояния (76, 89, 127, 174, 179).
Воздействие любых неблагоприятных факторов в период онтогенеза и эмбриогенеза молсет вызывать как возникновение пороков развития различных органов и систем, так и развитие соединительнотканной дисплазии, которые, по мере роста ребенка и усиления нагрузки, начинают проявляться клинически, вызывая существенные затруднения в установлении этиологии заболевания и сроков его возникновения.
Разнообразие клинических симптомов при патологии соединительной ткани свидетельствует о системности поражения, поскольку соединительная ткань находится практически во всех органах и системах и выполняет ряд важнейших функций (29, 68, 145, 167, 191, 197).
В специальной литературе подчеркивается связь синдрома ДСТ с высокой распространенностью заболеваний желудочно-кишечного тракта

Необходимо отметить, что длительное наблюдение за детьми, имеющими выраженную клиническую картину ДСТ с ассоциированной патологией других органов, привело к необходимости выделить таких больных в особую группу высокого риска с полиорганной патологией. Важность выделения такой крупы заключается в возможности наблюдения и лечения у одного врача с использованием узких специалистов только в качестве консультантов, что дает возможность в короткие сроки и качественно оздоровить ребенка (103, 127).
Как правило, такие дети наблюдаются у ряда узких специалистов, которые назначают каждый свое лечение, порой несвоевременное и не дающее нужного эффекта. Во время диспансеризации ребенку выставляют множество диагнозов, и осмысление патологии организма в целом отсутствует. В связи с этим диспансерное наблюдение у педиатров и подростковых врачей не дает желаемого эффекта, а уточненный диагноз не звучит при передаче подростков во взрослую сеть к участковому терапевту.
Ю.М. Белозеров (15) рекомендует повторные осмотры детского кардиолога и контрольные исследования не реже 2-х раз в год у этих больных.
Несмотря на значительное распространение синдрома ДСТ в детском возрасте, многие вопросы диагностики, дифференциальной диагностики, прогноза и тактики ведения детей остаются не разработанными. Однотипная тактика в отношении ведения детей с синдромом ДСТ, независимо от его особенностей, обуславливает, с одной стороны, недооценку опасных осложнений при данном синдроме, а с другой - потенциальную опасность ятрогенных заболеваний (12, 29, 111).
Таким образом, углубленные осмотры детей с применением новых медицинских технологий и учетом данных семейного анамнеза позволили диагностировать различные формы ДСТ.
Анализ литературы показал, что НДСТ широко распространено в популяции, особенно среди детей с различной патологией (13, 154).