Особенности диагностики и лечебной тактики у пациентов с семейными формами гипертрофической кардиомиопатии

• Автор: Алексеева, Елена Александровна
• Шифр специальности: 14.00.06
• Научная степень: Кандидатская
• Год защиты: 2009
• Место защиты: Москва
• Количество страниц: 95 с. : 26 ил.

ОГЛАВЛЕНИЕ
ВВЕДЕНИЕ
Глава 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ
1.1. Общие представления о гипертрофической кардиомиопатии
1.2. Классификация
1.3. Стратификация риска внезапной смерти у больных ГКМП
1.4. Лечение
Глава 2. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

2.1. Клиническая характеристика пациентов
2.2. Методики, применяемые для обследования пациентов

2.2.2. Холтеровское мониторирование
2.2.3. Рентгенография
2.2.3. Ангиокардиография, вентрикулография
2.2.4. Эхокардиография
2.2.5. Магниторезонансная томография
2.3. Применяемые методики хирургического лечения
2.4. Статистическая обработка данных
Глава 3. РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЙ
3.1. Клиническая характеристика и методы диагностики у пациентов с семейными формами ГКМП
3.2.Стратификация риска внезапной смерти у пациентов с семейными формами гипертрофической кардиомиопатии
3.3.Сравнение результатов медикаментозного и хирургического лечения у пациентов с семейными формами ГКМП
3.4.Описание клинического случая
Глава 4. ОБСУЖДЕНИЕ ПОЛУЧЕННЫХ РЕЗУЛЬТАТОВ
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
ВЫВОДЫ
ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ
АД Артериальное давление
волж / вопж Выводной отдел левого желудочка / правого желудочка
вс/вес Внезапная смерть / Внезапная сердечная смерть
гкмп Гипертрофическая кардиомиопатия
гокмп Г ипертрофическая обструктивная кардиомиопатия
гсд Градиент систолического давления
кдо Конечно диастолический объем
КДР Конечно диастолический размер
кмц Кардиомиоциты
ксо Конечно систолический объем
КСР Конечно систолический размер
жт Желудочковая тахикардия
ЖЭС Желудочковая экстрасистолия
ЗСЛЖ Задняя стенка левого желудочка
лж Левый желудочек
ЛГІПГ Левая ножка пучка Гиса
лп Левое предсердие
мжп Межжелудочковая перегородка
мк Митральный клапан
ми Митральная недостаточность
МРТ Магниторезонансная томография
МСБС Миозин - связывающий белок С
НЖЭС Наджелудочковая экстрасистолия
пж Правый желудочек
пмс Передняя митральная створка
пед Псреднесистолическое движение
сгд Систолический градиент давления
сн Сердечная недостаточность
СССУ Синдром слабости синусового узла
тзе лж Толщина задней стенки левого желудочка
тмжп Толщина межжелудочковой перегородки
УО Ударный объем
ФВ Фракция выброса
ФК Функциональный класс
ФП Фибрилляция предсердий
ХМ ЭКГ Холтеровское мониторирование электрокардиограммы
чсс Частота сердечных сокращений
ЭКГ Электрокардиография
экс Электрокардиостимулятор
эхо кг Эхокардиография
ИУНА Нью-Йоркская ассоциация кардиологов
Введение
Кардиомиопатии по-прежнему остаются одними из наименее изученных кардиологических заболеваний, являясь объектом активно развивающейся области современной кардиологии. Повышенный интерес к проблеме изучения заболеваний миокарда объясняется необходимостью дальнейшего изучения этиологии и патогенеза, многообразием и неспецифичностыо их клинических проявлений, значительными диагностическими и терапевтическими трудностями. Прогрессивный рост частоты выявляемости различных форм кардиомиопатий связан, по-видимому, как с истинным увеличением заболевания, так и с прогрессом современных диагностических технологий, в частности эхокардиографии. Однако до настоящего времени, своевременная диагностика заболевания, в популяции, остается недостаточной[8].
Впервые термин «кардиомиопатии» был предложен УВ1с1еп [37] в 1957г. и достаточно долгое время использовался, как у нас в стране, так и за рубежом для обозначения первичных заболеваний миокарда неопределенной этиологии.
В современной литературе гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) рассматривается как заболевание сердечной мышцы, характеризующиеся массивной (более 1,5см) гипертрофией левого (ЛЖ) и/или в редких случаях правого желудочка (ПЖ), чаще ассиметричного характера вследствие утолщения межжелудочковой перегородки (МЖП), с последующим развитием обструкции (систолического градиента давления) выходного тракта левого желудочка при условии отсутствия других заболеваний сердца (таких как артериальная гипертония, пороки и другие) и ведущее к тяжелым расстройствам внутрисердечной гемодинамики.
В общей популяции взрослого населения на данную патологию приходится 1 на 500 случаев, что составляет 0,2%[87] и служит предметом

При ГКМП возможны комбинации препаратов, обладающих отрицательным инотропным эффектом, например р-блокаторов и антагонистов кальция, р-блокаторов и дизопирамида.
С целью уменьшения обструкции выводного отдела левого желудочка и улучшения клинической симптоматики у больных ГКМП в последние годы стало применяться двухкамерная электрокардиостимуляция (ЭКС). Однако влияние ее на положительное течение заболевания при длительном наблюдении пациентов остается спорным и в большинстве случаев мало эффективным [19]. ЭКС показана при недостаточном эффекте лекарственной терапии особенно в пожилом возрасте и при невозможности проведения хирургической коррекции. В основе последовательной предсердно-желудочковой ЭКС лежит распространение волны возбуждения и сокращения желудочков охватывающее вначале верхушку, а затем МЖП, что приводит к уменьшению субаортального градиента благодаря снижению регионарной сократимости МЖП и как следствие расширению выносящего тракта ЛЖ. Этому способствует также запаздывание систолического движения кпереди передней створки МК и уменьшение его амплитуды. В результате ЭКС отмечается улучшение клинической симптоматики, однако существенного устранения субаортального градиента не происходит. В отличии от хирургической коррекции, когда снижение градиента отмечается у 90% пациентов, при ЭКС - только в 26% случаев (З.Оштеп с соавт.)[101].
Следует отметить, что клиническое улучшение, у части пациентов, связано с повышением давления в легочной артерии из-за повышения диастолической функции левого желудочка [27].
Отмечено противопоказание ЭКС в случаях со среднежелудочковой и верхушечной гипертрофией, при нарушении функции митрального клапана, постоянной или пароксизмальной форме фибрилляции предсердий.
Из других катетерных методов при лечении ГОКМП используется метод септальной аблации, разработанный U.Sigwart и СП. Кпа1§М с соавт.