Роль неклассических форм врожденной дисфункции коры надпочечников в патогенезе центральных эндокринопатий

• Автор: Некрасова, Марина Федоровна
• Шифр специальности: 14.00.16
• Научная степень: Докторская
• Год защиты: 2004
• Место защиты: Новосибирск
• Количество страниц: 140 с. : 18 ил.

ОГЛАВЛЕНИЕ

Введение. Актуальность проблемы

Цель и задачи исследования

Научная новизна

Практическая значимость работы

Внедрение результатов работы

Положения, выносимые на защиту

Глава I. Обзор литературы

1.1. Общая схема стероидогенеза

1.2. Особенности синтеза стероидных гормонов

в гонадах
1.3. Ферментопатии биосинтеза стероидных гормонов
в коре надпочечников
1.4. Дефицит 21 а-гидроксилазы как причина врожденной
1.5. Метаболические дефекты при дефиците 21а-гидроксилазы
1.6. Особенности гормонального фона при врожденной дисфункции коры надпочечников
1.7. Изменения функции гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси при врожденной дисфункции коры надпочечников
1.8. Недостаточность 1 Ш-гидроксилазы
1.9. Дефицит ЗВ-гидроксистероиддегидрогеназы
1.10. Формы врожденной дисфункции коры надпочечников
1.11. Обобщающие сведения о врожденной дисфункции коры надпочечников
1.12. Влияние стероидных гормонов на центральную нервную систему

1.12.1. Рецепция и влияние эстрогенов
1.12.2. Влияние прогестерона в цнс
1.12.3. Влияние андрогенов в цнс
1.12.4 Рецепция и влияние глюкокортикоидов в
центральной нервной системе
1.13. Гонадотропины
1.13.1. Основные эффекты ФСГ и Л Г
1.13.2. Регуляция секреции гонадотропинов
1.13.2.1. ГнРГ
1.13.2.2. Иные регуляторы секреции гонадотропинов
1.14. Пролактин
1.14.1. Регуляция секреции пролактина
1.15. Аденомы гипофиза
1.16. Заключение к главе I
Глава II. Материал и методы
2.1. Этапы обследования больных, вошедших в основную группу
2.2. Контрольная группа «практически здоровых» лиц
2.3. Характеристика методов исследования
2.3.1. Особенности определения гормонов
2.3.2. Магнитно-резонансная томография
2.4. Статистический анализ
Глава III. Собственные результаты
3.1. Общая характеристика обследованной группы
3.2. Результаты гормональных исследований у женщин с неклассическими формами ВДКН
3.3. Гонадотропины и пролактин у женщин с ВДКН

3.4. Характеристика гормонального фона у мужчин с неклассическими формами ВДКН неклассическими формами ВДКН
3.5. Особенности тиреоидного статуса у женщин и мужчин с неклассическими формами ВДКН
3.6. Результаты МРТ головного мозга при неклассических формах ВДКН
3.7. Клинические примеры
3.8. Резюме к главе III 132 Глава IV. Обсуждение собственных результатов
4.1. Влияние избытка надпочечниковых стероидов у больных с неклассическими формами ВДКН на секрецию пролактина
4.2. Влияние дисбаланса стероидов при неклассических формах ВДКН на секрецию гонадотропинов
4.3. Анализ репродуктивно-метаболичесикх нарушений при неклассических формах ВДКН
4.4. Анализ состояния гипоталамо-гипофизарно- тиреоидной оси при неклассических формах ВДКН
4.5. «Постпилюльная аменорея» как вариант гиперпролактинемии вследствие действия хронического избытка прогестинов
4.6. Анализ результатов МРТ головного мозга
Заключение
Выводы
Практические рекомендации
Список сокращений
Список использованной литературы

гетерозигот (Pang S., 1997), целесообразно оценивать не только абсолютные цифры ДЭА, андростендион, тестостерон, но и их отношения. При «нормальном» (как правило, выше медианы) ДЭА, тем более при его повышении, сниженные уровни андростендиона или тестостерона не являются лабораторной ошибкой, а могут быть признаками мягкой формы ВДКН-3.
1.10. ФОРМЫ ВДКН
Принципиально все варианты течения ВДКН-21 делятся на 2 группы:
I. Классические
II. Неклассические.
Классические формы подразумевают сольтеряющий синдром, простую вирилизующую форму или женский псевдогермафродитизм как проявление внутриутробной вирилизации. Клинические проявления классических форм либо присутствуют к моменту рождения (псевдогермафродитизм, различные стадии вирилизации по Прадеру), либо манифестируют в первые недели или месяцы жизни (сольтеряющий синдром, постнатальная вирилизация).
Неклассические формы демонстрируют себя как преждевременное адренархе, преждевременное полное половое созревание, нарушения менструального цикла у женщин, гирсутизм, угри, бесплодие у лиц обоего пола (Pang S., 1997).
Однако эта классификация далека от совершенства и, систематизируя крайние варианты по принципу «ранние или поздние проявления», упускает множество промежуточных вариантов. Из числа наиболее существенных упомянем кисты яичников у девочек, в том числе при нормальном времени наступления полового созревания и даже у новорожденных (Mornet Е. et al., 2000), «опухолевые» образования в гонадах у мальчиков и мужчин, представляющие собой