"Особенности клинического течения,прогностические факторы,исходы эозинофильного васкулита черга-страусс"

• Автор: Наместникова, Ольга Гергиевна
• Шифр специальности: 14.00.05
• Научная степень: Кандидатская
• Год защиты: 2009
• Место защиты: Москва
• Количество страниц: 127 с. : 11 ил.

Список сокращений

АГ - артериальная гипертензия АД - артериальное давление АЗ - азатиоприн

АЛТ - аланиновая аминотрансфераза

АСТ - аспарагиновая аминотрансфераза

ГКС - глюкокортикостероиды

ГМ - гидроксимочевина

ЖКТ - желудочно-кишечный тракт

ИФН - интерферон

ЛДГ — лактатдегидрогеназа

МТ - метотрексат

ОИМ — острый инфаркт миокарда

ОНМК - острое нарушение мозгового кровообращения ПЗ - преднизолон
ПНС - периферическая нервная система
ПАФ - плазмаферез
СОЭ - скорость оседания эритроцитов
УЗИ - ультразвуковое исследование
ЦНС - центральная нервная система
ЦС - цитостатики
ЦФА - циклофосфамид
ЧМН - черепно-мозговые нервы
ЧСС - частота сердечных сокращений
ЭКГ - электрокардиограмма
Эхо-КГ - Эхо-кардиография

Особенности клинического течения, прогностические факторы, исходы эозинофильного васкулита Чёрга-Страусс
Введение
Проблема своевременной диагностики и раннего начала лечения эозинофильного васкулита Чёрга-Страусс имеет важное медико-социальное значение в связи с заболеваемостью лиц трудоспособного возраста и большим числом тяжёлых проявлений и острых осложнений, представляющих угрозу для жизни, особенно с учетом мировой тенденции роста в последнее десятилетие частоты эозинофильных синдромов и заболеваемости бронхиальной астмой (по данным Европейского общества пульмонологов, в России астмой страдают 5-7% взрослого населения [12]), которые являются одними из важных клинических симптомов эозинофильного васкулита Чёрга-Страусс.
Актуальность исследования
Эозинофильный васкулит Чёрга-Страусс занимает существенное место среди так называемых «больших эозинофилий». Известно, что клиническое течение васкулита Чёрга-Страусс существенно варьирует по степени тяжести: наряду с относительно доброкачественными формами, наблюдаются также тяжёлые осложнённые формы болезни с быстропрогрессирующим течением и неблагоприятным исходом [15,35,63]. В современной литературе встречаются описания единичных случаев развития эозинофильного васкулита Чёрга-Страусс у пациентов в возрасте до 21 года [29,108,182], однако, сравнительный анализ клинического течения заболевания в юношеском возрасте и в более старшей возрастной группе проведён не был. Также нуждается в более детальном изучении клиническая картина у пациентов с бронхиальной астмой в сочетании с эозинофильным васкулитом и наличием маркеров НВУ- и/или НСУ- инфекции.
Принципиально важной является оценка прогноза болезни [58,65]. Высказана гипотеза о более тяжелом прогнозе заболевания у молодых пациентов [106], тем не менее, анализа причин летальных исходов и выживаемости не проводилось. До сих пор не был осуществлен сравнительный анализ выживаемости больных в зависимости от лечения.
Уточнение указанных выше вопросов может быть важным для более эффективной и результативной диагностики эозинофильного васкулита Чёрга-Страусс и выбора оптимальной тактики лечения.
Цель исследования:
Изучить особенности клинического течения и исходов эозинофильного васкулита Чёрга-Страусс для оценки прогноза болезни.
Задачи исследования:
1. Охарактеризовать спектр клинических проявлений эозинофильного васкулита Чёрга-Страусс.
2. Провести сравнительную оценку клинического течения, выживаемости и причин смерти больных с эозинофильным васкулитом Чёрга-Страусс в зависимости от клинических особенностей начала болезни, а также от наличия или отсутствия маркеров вирусов гепатита.
3. Выявить основные исходы эозинофильного васкулита Чёрга-Страусс и влияющие на прогноз факторы, включая эффект от иммуносупрессивной терапии.
Научная новизна
Впервые в отечественной практике изучен полный спектр отдельных клинических проявлений эозинофильного васкулита Чёрга-Страусс и особенностей течения заболевания в статистически значимой и репрезентативной выборке (117 больных эозинофильным васкулитом Чёрга-Страусс).
Приводим клиническое наблюдение пациента с редким вариантом поражения кожи как одним из первых признаков генерализованного заболевания.
Больной Р., 66 лет, главный инженер. В августе 2003 появилась немотивированная слабость, потливость. В сентябре присоединились приступы бронхообструктивного синдрома. При обследовании в крови была выявлена эозинофилия. Диагностирована бронхиальная астма среднетяжелого течения, назначены берогек, беродуал, сальбутамол. Частота и характер приступов удушья в результате проводимой терапии не изменилась. При повторном исследовании крови эозинофилия нарастала, поэтому дозы ингаляторов были увеличены, добавлены ингаляционные кортикостероиды. Приступы удушья прекратились, однако, эозинофилия сохранялась. Через 2 месяца появилась лихорадка до 39”С, слабость, миалгии, артралгии. Самостоятельно принимал жаропонижающие препараты, лихорадка исчезла, но сохранялась небольшая болезненность в крупных суставах. В начале января 2004 стали беспокоить болезненные отеки стоп, после чего на коже голеней и стоп в течение суток появились болезненные пигментированные пятна (сухие некрозы). Кроме того, возникло онемение кончиков пальцев, болезненность в крупных и мелких суставах конечностей, с гиперемией и локальным повышением температуры над ними. К этому времени за предыдущие полгода больной потерял в весе 8 кг.
Госпитализирован с жалобами на боли в крупных суставах конечностей, боли в кистях рук, онемение кончиков пальцев, а также отечность и болезненность стоп при ходьбе, появление болезненных пятен на стопах и голенях. При осмотре на коже в области тыла правой стопы выявлено выступающее над поверхностью округлое пигментированное образование, напоминающее участок сухого некроза, с ровными краями, диаметром около 1 см, болезненное при надавливании, вокруг него - гиперемия и отек. Кроме того, при осмотре были видны беспорядочные подергивания отдельных групп мышц, преимущественно верхних и нижних конечностей, тремор пальцев рук. Печень была увеличена, на 8 см выступала из-под края реберной дуги. Селезенка не пальпировалась. На третьи сутки госпитализации появились очаги свежих некрозов на коже бедер, голеней, стоп, предплечий, кистей и пальцев, температура тела 37,8°С.
В крови наблюдалась умеренная нормохромная анемия: эритроциты 3-3,5 х 1012/л, гемоглобин 87-102 г/л; лейкоцитоз до 14-20 х 109/л, гиперэозинофилия до 33-60%, СОЭ 50-65 мм/ч. В моче - измененные эритроциты до 12 в п/зр. В анализе мочи по Нечипоренко: лейкоциты 2300 (N до 2000), эритроциты 24500 (N до 1000). В динамике биохимических анализов крови наблюдалось повышение трансаминаз АЛТ и ACT до 1,5 N, общей ЛДГ до 2 норм, гипоальбуминемия 34-32 г/л. Маркеры вирусных гепатитов не обнаружены. С целью исключения у больного заболевания крови было проведено исследование пунктата и трепанобиоптата костного мозга. По данным миелограммы, клеточность — 100-150 миелокариоцитов в 1 мкл. При полиморфноклеточном