Диагностика синдрома множественной эндокринной неоплазии первого типа у больных с органическим гиперинсулинизмом

• Автор: Васильев, Иван Алексеевич
• Шифр специальности: 14.01.17
• Научная степень: Кандидатская
• Год защиты: 2010
• Место защиты: Москва
• Количество страниц: 98 с. : 14 ил.

ОГЛАВЛЕНИЕ

Список сокращений

Введение

Г лава 1. Обзор литературы

Глава 2. Характеристика обследованных больных и методов исследования

Глава 3. Клинико-лабораторная диагностика синдрома МЭН-1 у больных с инсул иномой

3.1 Клиническая симптоматика

3.2 Лабораторная диагностика

Г лава 4. Топическая диагностика синдрома МЭН-1 у пациентов с инсулиномой

Глава 5. Обсуждение результатов исследования

Выводы
Список литературы

Список сокращений
АКО - алиментарно-конституциональное ожирение
АКТГ - адренокортикотропный гормон
АСЗК - артериально-стимулированный забор крови
ВИЛ - вазоактивный интестинальный полипептид
ИГХ - иммуногистохимический
ИРИ - иммунореактивный инсулин
ИОУЗИ - интраоперационное ультразвуковое исследование
КТ - компьютерная томография
МРТ - магнитно-резонансная томография
МЭН-1 - множественная эндокринная неоплазия первого типа
НЭО - нейроэндокринная опухоль
ОТ - органический гиперинсулинизм
ПГПТ - первичный гиперпаратиреоз
ПЖ - поджелудочная железа
ПЭТ - позитронно-эмиссионная томография
СЗЭ - синдром Золлингера-Эллисона
СТГ - соматотропный гормон
УЗИ — ультразвуковое исследование
ЭГДС - эзофагогастродуоденоскопия
ЭндоУЗИ - эндоскопическое ультразвуковое исследование
Введение
Органический гиперинсулинизм является нечастым заболеванием и встречается в 2-4 наблюдениях на один миллион населения в год. Чаще всего его причиной является [1-клеточная опухоль (инсулинома) поджелудочной железы, которая составляет до 70% всех гормонально-активных опухолей этого органа [87, 94, 107, 111]. Кроме того, причиной болезни могут быть микроаденоматоз или гиперплазия [1-клеток поджелудочной железы (незидиобластоз). Это заболевание в течение 3-5 лет от его начала приводит к тяжелым и часто необратимым изменениям в организме человека, являясь причиной выраженной энцефалопатии и потери трудоспособности. Примерно 15-25% инсулином поджелудочной железы диагностируются в рамках синдрома множественной эндокринной неоплазии 1 типа (МЭН-1 или синдром Вермера) [25, 61, 84].
При синдроме МЭН-1 обычно синхронно или последовательно развиваются эндокринно-клеточные гиперпластические процессы и опухоли паращитовидных желез, поджелудочной железы, передней доли гипофиза, гастроинтестинального тракта, реже - тимуса, легких, щитовидной железы, надпочечников, яичников. Выявление МЭН-1 очень важно, так как наличие данного синдрома коренным образом влияет на дальнейшую тактику лечения и прогноз заболевания.
Диагностика синдрома МЭН-1 представляет значительные трудности, что, прежде всего, связано с множественным поражением и частым развитием микроаденом и гиперплазии эндокринной ткани органов мишеней по сравнению со спорадическими опухолями.
Комплексное дооперационное обследование поджелудочной железы позволяет точно локализовать опухоль или зону гиперпродукции инсулина не более чем в 90% наблюдений. При этом чувствительность УЗИ и КТ не превышает 50%. Несколько лучшие результаты отмечены при применении МРТ и эндоскопического УЗИ, однако эти методы до настоящего времени не

показатели эффективности этих методов исследования во многом зависят от размеров и локализации патологического процесса.
Магнитно-резонансная томография в диагностике НЭО не нашла широкого применения. Дыхательные движения и перистальтика кишечника приводят к возникновению артефактов и недостаточному качеству снимков. Однако использование в последние годы методик динамического контрастного усиления сигнала, а также его подавления от жировой ткани и высокоскоростного получения изображений в течение короткого (25-30 сек.) периода задержки дыхания позволило выполнять качественные снимки и значительно улучшить показатели эффективности данного исследования. К сожалению, незначительное количество наблюдений не позволяет выявить зависимость чувствительности методик от локализации инсулиномы.
Из достоинств метода можно отметить то, что данное исследование не несет лучевой нагрузки и имеет большую чувствительность при выявлении метастазов опухоли в печень по сравнению с УЗИ и КТ.
По имеющимся данным, чувствительность метода составляет 40-60% [61, 80, 83], однако в некоторых сообщениях возможности МРТ оцениваются значительно выше [97, 108].
СцинтиграФия соматостатиновых рецепторов введена в клиническую практику Е.Р.Кгеппп в 1989 г. и в настоящее время все шире используется для диагностики нейроэндокринных опухолей, клетки которых содержат соматостатиновые рецепторы. Опухоли выявляются с помощью введения обследуемому синтетического аналога соматостатина — пентетреотида (октреотида), тройному к рецепторам соматостатина 2 и 5 типов. Октреотид помечен радиоизотопами 1пш или I111 для последующего сканирования в гамма-камере. Метод используется как для выявления первичной опухоли и ее отдаленных метастазов, так и определения радикальности проведенного оперативного вмешательства и оценки эффективности консервативного лечения. К достоинствам метода также следует отнести возможность не только выявить первичный опухолевый очаг, но и оценить