Диагностика, лечение и катамнез детей с осложненными формами внепеченочной портальной гипертензии

• Автор: Сухов, Максим Николаевич
• Шифр специальности: 14.01.08
• Научная степень: Докторская
• Год защиты: 2011
• Место защиты: Москва
• Количество страниц: 257 с. : 40 ил.

ОГЛАВЛЕНИЕ
ВВЕДЕНИЕ
Глава 1, . Внепечёночная портальная гипертензия у детей, осложнения и
сопутствующие заболевания. Взгляд на проблему
1.1. Флебогромбоз сосудов системы воротной вены
1.2. Венозная почечная гипертензия у больных с ВПГ
1.3. Билиарная патология у детей с ВПГ
1.4. Патология гастроэзофагеальной зоны у детей с ВПГ
1.5. Болезни сердечно-сосудистой системы у пациентов с ВПГ
1.6. Онкологические и гематологические заболевания у больных с ВПГ 45
Глава 2. Общая характеристика клинических наблюдений и методов
исследований
2.1. Общая характеристика клинических наблюдений
2.2. Общая характеристика методов исследования
2.3. Обоснование методологии исследования
Глава 3. Клиническая картина и диагностика осложненных форм
внепеченочной портальной гипертензии у детей
3.1. Клиническая картина и диагностика группы исследования в целом
3.2. Клиническая картина и диагностика внепеченочной портальной гипертензии в сочетании с регионарным, распространенным и тотальным флеботромбозом воротной системы
3.3. Клиническая картина и диагностика внепеченочной портальной гипертензии в сочетании с сопутствующей регионарной венозной почечной гипертензией
3.4. Клиническая картина и диагностика внепеченочной портальной гипертензии в сочетании с патологией билиарного тракта
3.5. Клиническая картина и диагностика внепеченочной портальной гипертензии с патологией гастроэзофагеальной зоны
3.6. Клиническая картина и диагностика внепеченочной портальной гипертензии в сочетании с патологией сердечно-сосудистой системы
3.7. Клиническая картина и диагностика внепеченочной портальной гипертензии у детей с онкологическими и гематологическими заболеваниями
Глава 4. Хирургическое лечение детей с осложненными формами
внепеченочной портальной гипертензии
4.1. Показания к хирургическому лечению
4.2. Подготовка к хирургическому лечению
4.3. Общие принципы выполнения оперативных вмешательств при внепечёночной портальной гипертензии
4.4. Особенности оперативных вмешательств при осложненных формах внепечёночной портальной гипертензии
4.4.1. Особенности оперативных вмешательств при внепечёночной портальной гипертензии с флеботромбозом сосудов портальной системы
4.4.2. Особенности оперативных вмешательств при внепечёночной портальной гипертензии с сопутствующей регионарной венозной почечной гипертензией
4.4.3. Особенности оперативных вмешательств при внепечёночной портальной гипертензии и билиарной патологии
4.4.4. Особенности оперативных вмешательств при внепечёночной портальной гипертензии с патологией пищеводно-желудочного перехода
4.4.5. Особенности оперативных вмешательств при внепечёночной портальной гипертензии и сердечно-сосудистой патологии
4.4.6. Особенности оперативных вмешательств при внепечёночной портальной гипертензии у больных с онкологическими и гематологическими заболеваниями
4.5. Послеоперационный период
4.6. Осложнения
Глава 5. Результаты хирургического лечения детей с осложненными
формами внепечёночной портальной гипертензии; ответ на оперативное
вмешательство в целом и в зависимости от клинической группы
5.1. Результаты лечения группы исследования в целом
5.2. Результаты лечения детей с ВПГ и ФСВВ
5.3. Результаты лечения детей с ВПГ и ВВМТ (или варикоцеле)
5.4. Результаты лечения детей с ВПГ и билиарной патологией
5.5. Результаты лечения детей с ВПГ и патологией гастроэзофагеальной зоны
5.6. Результаты лечения детей е ВПГ и кардиоваскулярной патологией
5.7. Результаты лечения детей с ВПГ и онко/гематологическими заболеваниями
5.8. Сравнительный анализ групп исследования
5.9. Выживаемость пациентов с осложненными формами ВПГ Заключение
Выводы
Практические рекомендации Список литературы
Сокращения, используемые в диссертации Приложения

ВВЕДЕНИЕ Актуальность проблемы
Пациенты с внепеченочной портальной гипертензией (ВПГ) имеют высокую угрозу кровотечения из варикозно расширенных вен (ВРВ) пищевода и желудка, и являются одной из наиболее сложных групп больных в области хирургической гастроэнтерологии. У 60-80% детей, страдающих портальной гипертензией, она вызвана внепеченочной блокадой портального кровообращения [5, 33, 34, 37, 81, 112, 127, 145, 156]. Внепечёночная портальная гипертензия включает в себя комплекс изменений, возникающих при затруднении опока крови из портальной системы, вызванный врожденными пороками развития сосудов: возникновение высокого портального давления с замедленным кровотоком, изменение его направления, что приводит к спленомегалии, варикозному расширению вен пищевода, желудка, хронической гипоксии и воспалительным изменениям слизистой пищевода, и желудка, кровотечению из варикозных вен, асциту [4, 7, 21, 28, 39, 69, 87, 116, 121, 180, 181, 184, 188, 216, 223, 238, 242, 257, 289, 310]. Наряду с этим, встречаются и другие сопутствующие патологические состояния и осложнения течения ВПГ: регионарная венозная почечная гипертензия, флеботромбоз и тромбофлебит системы воротной вены, пороки развития желчевыводящих путей, желчнокаменная болезнь, гематологические заболевания, врождённые пороки сердца, рефлюкс-эзофагит, которые редко описываются в отечественной и зарубежной литературе, несмотря на прямое или косвенное их влияние на прогноз заболевания.
В хирургическом лечении портокавальное шунтирование позволяет в 90-95% наблюдений избавить больных с ВПГ от пищеводно-желудочных кровотечений, не

нарушению функции почки. Гипертензия в левой почечной вене приводит к формированию окольного венозного оттока, снижению резорбции натрия, отсутствию ренопрессорного фактора, фиброзным перерождениям части клубочков почек, недостаточности надпочечников, протеинурии, гематурии [36, 105, 214, 248, 261, 279, 280]. Основным повреждающим фактором, помимо нарушения оттока венозной крови с повышением гидростатического давления, является тканевая гипоксия почки [151, 283]. Диагностика возможна при проведении флебореногонадографии с тензиометрией и сравнительным забором крови из ППВ и ЛПВ. Критериями изменений в левой почке являются признаки гипоксии и гипоксемии, изменения содержания фермента агрессии ксантиноксидазы и фермента защиты супероксиддисмутазы [154].
Повышенное давление ведет к вторичному расширению и клапанной недостаточности ЛГВ и варикозному расширению вен гроздьевидного сплетения [150]. Роль рено-портальных анастомозов в качестве коллатеральных путей оттока невелика [105]. Отток избыточной крови, притекающей к гонадам, происходит по двум направлениям: в систему наружной подвздошной и в систему внутренней подвздошной вен [100]. Недостаточность этих путей оттока приводит к увеличению венозного давления в венах гроздьевидного сплетения с формированием синдрома варикоцеле у мальчков и варикоза вен малого таза у девочек.
Развитие ренокавальных коллатеральных путей оттока ведет к расширению ЛГВ - варикоцеле, оварикоцеле. Таким образом, расширение внутренней гонадной вены и развитие варикоцеле или оварикоцеле - проявление защитной реакции организма, направленной на избавление почки от венной гипертензии и служат лишь одним из звеньев патогенеза заболевания.