Принципы отбора и оптимальные сроки проведения трансплантации печени у детей с врожденными и наследственными заболеваниями гепатобилиарной системы, манифестирующими в течение первых месяцев жизни

• Автор: Чеклецова, Елена Владимировна
• Шифр специальности: 14.01.08
• Научная степень: Кандидатская
• Год защиты: 2010
• Место защиты: Москва
• Количество страниц: 113 с. : 17 ил.

ОГЛАВЛЕНИЕ

Список сокращений

ВВЕДЕНИЕ

ГЛАВА 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

ГЛАВА 2. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

ГЛАВА 3. РЕЗУЛЬТАТЫ СОБСТВЕННОГО ИССЛЕДОВАНИЯ

3.1. Анализ причин формирования билиарного цирроза у детей с врожденными и наследственными заболеваниями гепатобилиарной системы, манифестирующими в течение первых месяцев жизни
3.2. Клинические проявления и осложнения билиарного цирроза у детей с врожденными и наследственными заболеваниями гепатобилиарной системы, манифестирующими в течение первых месяцев жизни
3.3. Факторы риска летального исхода у детей раннего возраста с билиарным циррозом на листе ожидания трансплантации печени. Оптимальные сроки проведения трансплантации печени
3.4. Осложнения раннего посттрансплантационного периода у детей с билиарным циррозом в исходе врожденных и наследственных заболеваний гепатобилиарной системы
3.5. Результаты трансплантации печени у детей с билиарным циррозом в исходе врожденных и наследственных заболеваний гепатобилиарной системы
ГЛАВА 4. ОБСУЖДЕНИЕ РЕЗУЛЬТАТОВ ИССЛЕДОВАНИЯ
ВЫВОДЫ
ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
Список литературы

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ:
AJ1T - аланин-аминотрансфераза
ACT - аспартат-аминотрансфераза
АЧТВ - активированное частичное тромбопластиновое время
Бл.общ. - билирубин общий
Бл.пр. - билирубин прямой
БЦ - билиарный цирроз
БЭН - белково-энергетическая недостаточность
ВРВП - варикозное расширение вен пищевода
ГГТ - гаммаглутамилтранспептидаза
ГКС - глюкокортикостероиды
ЛИИ - лейкоцитарный индекс интоксикации
Лимф - лимфоциты
Мон - моноциты
Метамиел - метамиелоциты
Миел - миелоциты
НИ - нейтрофильный индекс
ОГО - острое гуморальное отторжение
ОКО - острое клеточное отторжение
ПТИ - протромбиновый индекс
п/я - палочкоядерные нейтрофилы
пл.кл. - плазматические клетки
с/я - сегментоядерные нейтрофилы
СуА - циклоспорин А
ТП - трансплантация печени
УЗИ - ультразвуковое исследование
ФЭГДС - фиброгастродуоденоскопия
ХЗП - хронические заболевания печени
ХО - хроническое отторжение
ЦМВ - цитомегаловирус

ЦП - цирроз печени
ЩФ - щелочная фосфатаза
ЭКГ - электрокардиография
ЭХО-КГ - эхо - кардиографическое исследование
Эоз. - эозинофилы
ю.н.ф. - юные формы нейтрофилов
ATG - Anti-Thymocyte-Immunoglobulin — антитимоцитарный иммуноглобулин
HBV - вирус гепатита В
HCV - вирус гепатита С
HAV - вирус гепатита А
HEV - вирус гепатита Е
HLA - human leucocyte antigens - лимфоцитарный антиген человека (главный комплекс гистосовместимости)
PELD-score - Pediatric End- stage Liver Disease score - детская шкала терминальной стадии заболевания печени
IR - resistance index — индекс резистентности
SDS - standard deviation score - коэффициент стандартного отклонения
UNOS - United Network of Organ Sharing — организация, обобщающая сведения по трансплантации органов и тканей

иммуносупрессии позволяет уменьшить частоту развития и выраженность этих эффектов, а в ряде случаев полностью избежать их.
В связи с внедрением в практику методики трансплантации печени от живого родственного донора, ввиду наличия потенциальной высокой гистосовместимости (по НЬА- системе) между реципиентом и донором, являющимися, как правило, близкими родственниками, становится возможным в ведении посттрансплантационного периода использование минимальных доз иммуноподавляющей терапии, не влияющих на качество жизни реципиента [151-153].
По мере увеличения проведенных в мире операций по пересадке печени становятся доступными данные о короткосрочном и долгосрочном прогнозе после ТП. По данным Европейского регистра трансплантации печени за 1988-2008 гг., 5- летнее выживание у детей разных возрастных категорий, в том числе и раннего возраста, перенесших ТП по поводу цирроза различной этиологии, составляет около 80%. [72]. Наилучшие результаты достигаются у пациентов, оперированных по поводу холестатических циррозов, билиарной атрезии и обменных болезней печени; в течение 5 лет выживает около 80-85%.
Survival of Children >= 2 yrs eltb «20ty> according to the Main Indication in Europe 01/1988-12/2008 wo x 90 88 Survival of Children < 2 yearsaccording to the First Indication of Liver Transplantation 100 . 01.1988 - 12 2008 L- « «
60 4 70 !y И (7 « 80 60 1 “ *0 79
40 j и «
20 * (IqW ' 'Jtfwrï-îwep'tr * 65X’ ОвяносчСгчвс! :rr. Kr’ ;ar- Acute hepatic failure : 252 p Los C*rV rhnÜKtütir >180 r.’J-ъя-.П'М Î.3001
0 1 20 t - — »ctfewafc'c : xsi 1 Metaboficd sease: 245 Crci*ia:c'*eu6o;:e K5 1
£ 11234*6789 10
— Acute hepatkfailore : *73 — Cholestatfc disease : 1564 Metabolie disease : 966 —Cirrhosis. 355 ( >123436789
Рисунок 2. Выживание детей после трансплантации печени (European Liver Transplant Registry 1988-2008 гг.).
Наихудшие результаты получены у больных, перенесших ТП по
поводу злокачественных опухолей. При ряде злокачественных поражений