Клиническое значение соcтояния протеолиза - антипротеолиза у детей с врожденными пороками развития бронхолегочной системы и муковисцидозом

• Автор: Соловьева, Юлия Валерьевна
• Шифр специальности: 14.01.08
• Научная степень: Кандидатская
• Год защиты: 2013
• Место защиты: Москва
• Количество страниц: 136 с. : 9 ил.

ОГЛАВЛЕНИЕ
ВВЕДЕНИЕ.

ГЛАВА 1. ОСОБЕННОСТИ ВОСПАЛЕНИЯ ПРИ ХРОНИЧЕСКОЙ БРОНХОЛЕГОЧНОЙ ПАТОЛОГИИ У ДЕТЕЙ

ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ (ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ)

1.1 Функциональное и клиническое значение протеолиза - ант ипротеолиза у ДЕТЕЙ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ РАЗВИТИЯ БРОНХОЛЕГОЧНОЙ СИСТЕМЫ И МУКОВИСЦИДОЗОМ

1 2 Основные принципы комплексного лечения детей с врожденными

ПОРОКАМИ РАЗВИТИЯ БРОНХОВ И ЛЕГКИХ И МУКОВИСЦИДОЗОМ

1 3 Особенности поражения респираторного тракта при врожденных пороках РАЗВИТИЯ БРОНХОВ И ЛЕГКИХ. МУКОВИСЦИДОЗЕ

ГЛАВА 2. ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА МЕТОДОВ И ОБЪЕМОВ ИССЛЕДОВАНИЯ

ГЛАВА 3. КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ПАЦИЕНТОВ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ И БРОНХОВ И МУКОВИСЦИДОЗОМ

3 1 Клинические характеристика пациентов с врожденными пороками

РАЗВИТИЯ БРОНХОВ И ЛЕГКИХ
3 2 Клиническая характеристика пациентов больных муковисцидозом (МВ)
ГЛАВА 4. СОДЕРЖАНИЕ НЕЙТРОФИЛЬНОЙ ЭЛАСТАЗЫ, АКТИВНОСТЬ АНТИЭЛАСТАЗЫ И УРОВЕНЬ
МАТРИКСНОЙ МЕТАЛЛОПРОТЕИНАЗЫ -7 У ДЕТЕЙ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ РАЗВИТИЯ БРОНХОЛЕГКОЧНОЙ СИСТЕМЫ И МУКОВИСЦИДОЗОМ
4 1 Содержание нейтрофильной эластазы, активность НЭ и антиэластазы
(антиЭ) и УРОВЕНЬ ММР-7 В ПЛАЗМЕ крови больных с врожденными пороками развития бронхов И ЛЕГКИХ ПРИ односторонней локализации процесса и в референтной ГРУППЕ
4 1 1 Содержание, активность нейтрофильной эластазы. амивноыь
спизластазы и уровень мафиксной металлопро1еиназы-7 у больных с врожденными пороками развития бронхолегочной системы при односторонней локализации хронического бронхолегочного процесса в периоде обострения .
4 1 2 Содержание, активность нейтрофильной эластазы. активность
антиэластазы и уровень матриксной металлопротеиназы-7 у больных с врожденными пороками развития бронхолегочной системы при двусторонней локализацией поражения в периоде обострения 70 4 1 3 Содержание, активность нейтрофильной эластазы. активность
антиэластазы и уровень матриксной металлопротеиназы -7 у де1ей с врожденными пороками развития бронхов и легких
4 2 Содержание, активность нейтрофильной эластазы. активность
антиэластазы и содержание ма гриксной металлопротеиназы-7 у
БОЛЬНЫХ МУКОВИСЦИДОЗОМ
4 2 1 Изменение содержания, активности НЭ. уровня матриксной
металлопротеиназы -7 и активность антиЭ у детей с брон.хо -легочной патологией на фоне проводимого лечения

4.2.2 Изменение содержания, активности НЭ, уровня матриксной
металлопротеиназы -7 и активность антиэластазы у детей с муковисцидозом на фоне проводимого лечения
4.2.3 Вляние пульмозима (Дорназы альфа) на систему протеолиза -
антипотеолиза у детей с муковисцидозом
4.2.4 Способ оценки степения тяжести муковисцидоза
ГЛАВА 5. ОБСУЖДЕНИЕ ПОЛУЧЕННЫХ РЕЗУЛЬТАТОВ
ВЫВОДЫ
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИМЕРЫ
СПИСОК ИСПОЛЬЗУЕМОЙ ЛИТЕРАТУРЫ:

Таблица
Список сокращений, обозначения параметров и единицы измерения
Обозначения Показатели Единицы измерения
АТ-Ш антитоомбин- III %
АФК активные боомы кислорода
ВПРЛиБ врожденные пороки развития легких и бронхов
мв Муковиспидоз
АнтиЭ Активность антиэластаза Ед/мл
ММР-7 Содержание матриксная металлопротеиназа- 7 Нг/мл
НЭ(НЬЕ) Активность нейтрофильной эластазы Ед/мл
НЭ(НЬЕ) Содержание нейтрофильной эластазы нг/мл
ПОЛ Пеоекисное окисление липидов
ПЯЛ Палочкоядеоные лейкоциты %
пяг Палочкоядеоные гоанулоциты %
СОЛ Супероксиллисмутаза Ед/мл
ЦИК Циркулирующие иммунные комплексы Ед
N0 Оксищ азота мг/м’
АТТ АльсЬа-1- антитоипсин г/л
оьАР АльсЬа 2 антиплазмин мг/мл
Л Л и,2^1 Альфа2 макроглобулин мг/мл
хнзл Хронические неспецифические заболевания легких
МВТР Трансмембранный регулятор муковисцидоза
ФАТ Фактор активации тромбоцитов
вкм Внеклеточный матрикс
РАС Ренин-ангиотензиновая система
ККС калликреин-кининовая система
Е-АТ Естественные антитела
лс Легочное сердце

резистентности организма к патологическому действию соответствующих антигенов, в то время как снижение уровня Е-АТ корреллирует с обострением патологического процесса. В нормальной сыворотке человека и животных обнаружены Е-АТ к компонентам практически всех органов и тканей. Известны Е-АТ к форменным элементам крови. Существуют естественные антитела к ферментам, например, к нейтрофильной эластазе антителом является антиэластаза (антитела к эластазе).
Антитела к фармакологическим препаратам способны удерживать в крови очень большие их количества, как показано для дигоксина, морфина, фенобарбитала. Нейтрализующая способность антител во много раз превышает их связывающую способность. Полагают, что в этом случае фармакологические соединения находятся не в свободном виде, а иммобилизованы на сывороточных белках, в липидных мицеллах, на клеточных мембранах (возможно эритроцитов).
В нормальном гомеостазе легочной паренхимы участвуют различные матриксные металлопротеиназы (ММРэ), выявляющиеся в норме в секрете респираторного тракта. ММРэ продуцируют многие типы клеток, присутствующие в лёгких, включая макрофаги и альвеолярные эпителиальные клетки. Дополнительным источником ММРь в лёгких могут быть воспалительные клетки, мигрирующие в лёгкие во время воспаления. В норме продукция и активность ММРй тщательно регулируется. Продукция ММРэ регулируется фактором роста, цитокинами и компонентами внеклеточного матрикса. Идентифицировано более 25 ММРэ и появляются новые. Многие из секретируемых ММРэ, не экспрессируются в нормальных, здоровых тканях или существуют, как, и их продукты, в ничтожных (не определяемых) количествах. Но они определяются в ходе восстановительных процессов, при ремоделировании, воспалении и в культуре ткани. Только 5 ММР, включая матрилизин (ММР-7), эндометаза/матрилизин-2, лейколизин,