Распространенность и клинико-лабораторные особенности муковисцидоза у детей и подростков Оренбургского региона.

• Автор: Бушина, Марина Георгиевна
• Шифр специальности: 14.00.09
• Научная степень: Кандидатская
• Год защиты: 2009
• Место защиты: Оренбург
• Количество страниц: 128 с. : 12 ил.

ОГЛАВЛЕНИЕ

СПИСОК СОКРАЩЕНИИ 4

ВВЕДЕНИЕ

Глава 1. ХАРАКТЕРИСТИКА МУКОВИСЦИДОЗА НА СОВРЕМЕННОМ ЭТАПЕ (ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ)

1.1. Частота и генетическая характеристика муковисцидоза

1.2. Клинические аспекты и осложнения муковисцидоза

1.3. Критерии диагностики муковисцидоза

1.4. Инструментально-лабораторные показатели кистофиброза

Глава 2. ОБЪЕМ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

2.1. Объем исследований

2.2. Методы исследования

Глава 3. ЧАСТОТА ВСТРЕЧАЕМОСТИ МУКОВИСЦИДОЗА В ОРЕН -БУРГСКОЙ ОБЛАСТИ
3.1. Распространенность муковисцидоза (по данным заболеваемос -ти)
3.2. Частота встречаемости муковисцидоза по данным неонатально -го скрининга
3.3.Сведения о больных, выявленных по данным неонатального скрининга
Глава 4. КЛИНИКО-ЛАБОРАТОРНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА МУКОВИСЦИДОЗА У ДЕТЕЙ, ПРОЖИВАЮЩИХ В ОРЕНБУРГСКОЙ ОБЛАСТИ
4.1. Анамнестические данные
4.1.1. Генеалогический анамнез
4.1.2. Социальный анамнез
4.1.3. Акушерский анамнез матерей больных муковнсцидозом детей
4.1.4. Аллергоанамнез
4.1.5. Сроки появления первых симптомов заболевания и возраст больных при постановке диагноза
4.2. Результаты генетического обследования больных
4.3. Общая характеристика тяжести состояния больных и тяжести
течения заболевания
4.4. Особенности поражения дыхательной системы больных
4.5. Изменения сердечно-сосудистой системы
4.6. Изменения желудочно-кишечного тракта при муковисцидозе
4.7. Взаимосвязь показателей функции внешнего дыхания и нутритив-
ного статуса
4.8. Бактериальный пейзаж у больных муковнсцидозом
Глава 5. ЗАКЛЮЧЕНИЕ
ВЫВОДЫ
ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ
БОС Бронхообструктивный синдром
лж Левый желудочек
лпс Левое предсердие
мв Муковисцидоз
МВТР Ген муковисцидозный трансмембранный регулятор проводимости
не Нутритивный статус
ОФВ1 Объем форсированного выдоха за секунду
пж Правый желудочек
ппе Правое предсердие
ФВД Функция внешнего дыхания
ФЖЕЛ Форсированная жизненная емкость легких

сравнению с контролем (10.8+0.3мм), р<0,05). Диаметр кольца трикуспидального клапана достоверных изменений не претерпевал, но была зафиксирована дилатация клапанного кольца лёгочного ствола (17.5-к 0.4 против 16.4+0,2мм у здоровых детей, р < 0,05). Имеет место значительное ускорение потока во время систолы ПП. Средние значения скорости кровотока в диастолу ПЖ приближались к показателям здоровых детей, одновременно имело место ускорение кровотока в систолу правого предсердия. Наряду с этим наблюдалось достоверное уменьшение средней скорости кровотока в легочном стволе и снижение градиента давления между ними и полостью ПЖ. Среднее давление в легочной артерии, измеренное с помощью импульсной доплерэхокардиографии количественным методом Kitabatake А. и соавт., превышает норму и составляет 28,3+5,5мм.рт.ст., что значительно выше контрольных цифр [77]. В исследованиях Сироткина Е.А. (2007) при хроническом легочном сердце у больных MB выявлены следующие ЭХОКГ-изменения: гипертрофия правого желудочка у 7,7%, дилатация правого желудочка у 11,5%, регургитация в правый желудочек у 11,5%, пороки сердца (открытое овальное окно) у 15,4% обследованных [23]. Кроме того, у 61,5% из них обнаружили дополнительную хорду, а у 23% - пролапсы митрального или трикуспидального клапанов.
Со стороны желудочно-кишечного тракта появились новые осложнения, к числу которых относятся цирроз печени с синдромом портальной гипертензии и сахарный диабет. По данным Капустиной Т.Ю. (2007) среди пациентов Москвы и Московской области данные осложнения отмечены у 14% и 3% соответственно [83]. За 2003-2006годы в Саратовском центре муковисцидоза умерли 2 детей больных MB, в том числе девушка 22 лет от синдрома портальной гипертензии [23]. Ранее умирали дети только от легочно-сердечной недостаточно сти.
Сахарный диабет выявляется у 20% взрослых больных MB. По мнению Mohan, К. (2009) MB связан не только с количественной, но и с качественной неполноценностью секреции инсулина [199]. Развитие сахарного диабета может быть спровоцировано стероидной терапией или высококалорийным питанием.