Синдром гипофизарной карликовости у взрослых: диагностика, клиника, медико-социальная реабилитация

• Автор: Безлепкина, Ольга Борисовна
• Шифр специальности: 14.00.03
• Научная степень: Докторская
• Год защиты: 2004
• Место защиты: Москва
• Количество страниц: 267 с. : 20 ил.

ОГЛАВЛЕНИЕ

Список сокращений Введение

Глава I. Обзор литературы “Синдром гипофизарной карликовости: клинические проявления, особенности диагностики и медико-социальной реабилитации”

Глава II. Материалы и методы исследования.

Глава III. Клинико-гормональный полиморфизм гипопитуитаризма.

3.1. Состояние тропных функций гипофиза при врожденном гипопитуитаризме.

3.2. Частота вторичного гипотиреоза, гипогонадизма, гипокор-

тицизма, гипо- и гиперпролактинемии при МДГА.

3.3. Дифференцировка скелета при гипопитуитаризме.

3.4. Конечный рост пациентов с гипофизрной карликовостью.

3.5. Конечный рост пациентов с гипопитуитаризмом, получавших заместительную терапию рГР.
Глава IV. Особенности секреции инсулиноподобных факторов роста и связывающих их белков при врожденном гипопитуитаризме.
4.1 Содержание ИРФ-1 и ИРФ-2.
4.2 Содержание ИФРСБ-1, ИФРСБ-2 и ИФРСБ-3.
Глава V. МР-томографическая характеристика гипоталамо- гипофизарной области при врожденном гипопитуитаризме.
Глава VI. Состояние костной ткани при врожденном гипопитуитаризме.
6.1 Частота и локализация переломов при гипопитуитаризме.
6.2 Минеральная масса и минеральная плотность костной ткани у пациентов с гипопитуитаризмом.
6.3 Толщина и площадь кортикального слоя метакарпальных костей при гипопитуитаризме.
Глава VII. Жировой обмен и сердечно-сосудистая система при гипопитуитаризме.
7.1 ИМТ у пациентов с гипопитуитаризмом.

7.2 Соотношение ОТ/ОБ у пациентов с гипопитуитаризмом.
7.3 Жировая масса тела (БОБ жировой массы тела) и процент жировой массы у пациентов с гипопитуитаризмом.
7.4 Уровни липопротеидов при гипопитуитаризме.
7.5 Содержание лептина при врожденном гипопитуитаризме.
7.6 Толщина комплекса интима-медиа общей сонной артерии у пациентов с гипопитуитаризмом.
7.7 Размеры сердца у пациентов с гипопитуитаризмом.
7.8 Функциональные возможности сердечно-сосудистой системы при 171 гипопитуитаризме.
Глава VIII. Социальная, адаптация пациентов с
гипопитуитаризмом.
8.1 Уровень образования
8.2 Профессиональная занятость
8.3 Семейный статус пациентов
8.4 Тревожно-депрессивные состояния. 178 Глава IX. Эффективность и безопасность заместительной терапии
гормоном роста в возрастном аспекте
9.1. Сравнение эффективности и безопасности применения двух различных доз (6-12 мкг/кг/сут и 3-6 мкг/кг/сут) у пациентов с гипопитуитаризмом
9.2. Изучение особенностей заместительной терапии рГР у пациентов достигших конечного роста
9.3. Сравнение эффективности и безопасности применения рГР у пациентов 18-30 лет
9.4. Изучение метаболических эффектов рГР у пациентов старше
лет с гипофизарной карликовостью
9.5 Частота выявления антител к гормону роста на фоне лечения рГР. 217 Заключение
Выводы
Практические рекомендации
Приложения
Список литературы

Список сокращении
АД - артериальное давление
АКТГ - адренокортикотропный гормон
ВДЛЖ - внутренний диаметр левого желудочка
ГР- гормон роста
ДАД - диастолическое артериальное давление
ДГР - дефицит гормона роста
ДП - двойное произведение
ЖМТ - жировая масса тела
ЗСЛЖ - задняя стенка левого желудочка
ИА - индекс атерогенности
ИДГР - изолированный дефицит гормона роста
ИМТ - индекс массы тела
ИМЛЖ - индкс массы левого желудочка
ИФР-1 - инсулиноподобный фактор роста 1 ИФР-Н - инсулиноподобный фактор роста
ИРФСБ-1 - ИРФ-связывающий белок
ИРФСБ-2 - ИРФ-связывающий белок
ИРФСБ-3 - ИРФ-связывающий белок
КЩФ - костная щелочная фосфотаза
ЛГ - лютеинизирующий гормон АЖ - левый желудочек
ЛПНП - липопротеиды низкой плотности
ЛПОНП - липопротеиды очень низкой плотности
ЛПВП - липопротеиды высокой плотности
МДГА - множественный дефицит гормонов аденогипофиза
ММ КТ - минеральная масса костной ткани
МПКТ - минеральная плотность
костной ткани
ТМТ - тощая масса тела
ПТС- «пустое» турецкое седло
рГР- рекомбинантный гормон роста
Прл - пролактин
СТГ - соматотропный гормон
САД - систолическое артериальное давление
Св.Т4 - свободный тироксин
СТГ - соматотропный гормон
ТГ - триглицериды
ТТГ - тиреотропный гормон
ТЗСЛЖ - толщина задней стенки АЖ
ТМЖП - толщина межжелудочковой перегородки
ФСГ - фолликулостимулирующий гормон
ФВ - фракция выброса ХС - общий холестерин Эг-эстрадиол
когда имеет место уменьшение экстрацеллюлярной жидкости, плазмы, которые восстанавливаются при заместительной терапии ГР (322). Изменения объема жидкости у этих пациентов играет дополнительную роль в нарушении сердечной деятельности.
Экспериментальные данные о влиянии ГР на сердечно-сосудистую систему. Кардиомиоциты считаются окончательно дифференцированными клетками не способными к детерминации. Их ответ на биомеханический стресс (давление, объемная перегрузка) заключается в ремоделировании, гипертрофии, реэкспрессии фетальных цитоскелетных и миофиб-риллярных протеинов. С физиологической точки зрения различные белки семейства инсулиноподобных факторов роста (ИФР-1, ИФР-2) возможно экспрессированы в аутокринно-паракринные взаимодействия внутри сердца. Как в эпикарде, так и в коронарных сосудах плода человека экспрессированы т1ЖА ИФР-1. У новорожденных крыс желудочки сердца в основном экспрессируют тИГА ИФР-1 и содержат рецепторы к ИФР-1 и ИФР-2 (169). Повышенная иммунореактивность белка была обнаружена в клетках внутреннего слоя желудочков (464), где давление на стенку повышено с постепенным снижением к эпикардиальной поверхности. В эксперименте показано, что ИФР-1, рецептор ИФР-1 и ИФР-связывающие белки могут принимать участие в ответе на повышенную нагрузку (193), в процессах ангиогенеза, связанном с воспалением (397,256) и восстановлении процессов постишемических случаев. Реальная роль ИФР-1 в развитии сердца в пренатальном периоде до конца не ясна. Так, новорожденные мыши без ИФР-1 гена имели маленький, по сравнению с контролем рост при рождении, однако размеры сердца были нормальными (467). Трудно отделить эффекты СТГ на сердце от эффектов, которые обусловлены ИФР-1. У людей острая в/в инфузия или п/к введение рекомбинантного ИФР-1 здоровым лицам усиливает сердечную деятельность (153,386). Вызванное введением ИФР-1 увеличение фракции изгнания левого желудочка может быть не только следствием прямого влияния на сердечную деятельность, но и следствием вторичной вазодилятации.