Диагностика, предоперационная подготовка и интраоперационное ведение больных с феохромоцитомой.

• Автор: Лысенко, Марьяна Анатольевна
• Шифр специальности: 14.01.02
• Научная степень: Докторская
• Год защиты: 2013
• Место защиты: Москва
• Количество страниц: 215 с. : 12 ил.

ОГЛАВЛЕНИЕ
ВВЕДЕНИЕ

- Актуальность

- Характеристика групп больных и методов исследования

1. ПАТОГЕНЕТИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ КЛИНИЧЕСКИХ ПРОЯВЛЕНИЙ ФЕОХРОМОЦИ-ТОМЫ

2. ФЕОХРОМОЦИТОМА В РАМКАХ НАСЛЕДСТВЕННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ

3. ОСОБЕННОСТИ КЛИНИЧЕСКОЙ КАРТИНЫ

4. ПРЕДОПЕРАЦИОННАЯ ДИАГНОСТИКА ФЕОХРОМОЦИТОМЫ

5. ПРЕДОПЕРАЦИОННАЯ ПОДГОТОВКА

6. ИНТРАОПЕРАЦИОННОЕ ВЕДЕНИЕ

7. КАТЕХОЛАМИН-ИНДУЦИРОВАННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
ВЫВОДЫ. ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ
АГ - артериальная гипертензия АД - артериальное давление КТ - компьютерная томография КМП - кардиомиопатия МЙБГ- метайодбензилгуанидин
МПК - метилированные производные катехоламинов.
МРТ - магнитно-резонансная томография.
МСКТ - мультиспиральная компьютерная томография.
МЭН 2а - синдром множественной эндокринной неоплазии 2а типа. МЭН 26 - синдром множественной эндокринной неоплазии 26 типа. ОЦК - объем циркулирующей крови ПЭТ — позитронно-эмиссионная томография.
УЗИ- ультразвуковое исследование ЦВД - центральное венозное давление RET - Rearranged during transfection - ген.
SDH - сукцинат-дегидрогеназа VHL -фон Хиппеля-Линдау
ВВЕДЕНИЕ
Актуальность
Феохромоцитома - нейроэндокринная опухоль параганглионар-ного происхождения, секретирующая как биологически-активные катехоламины (адреналин, норадреналин, дофамин), так и их неактивные метилированные метаболиты (метанефрин, норметанефрин, ме-токсити рамин).
Представления об эпидемиологии хромаффинных опухолей за последние полтора десятилетия существенно пересмотрены вследствие более широкого выявления инциденталом надпочечников, что, в свою очередь, привело к более частому выявлению «клинически неактивных» форм феохромоцитомы.
По различным литературным данным, объединенным W.Yang и соавт., 2007 [208] феохромоцитомы составляют 4-5% инциденталом. Распространенность последних в популяции по данным КТ, в свою очередь колеблется от 0,3% в 30-летнем возрасте до 7% в возрасте старше 65 лет. Исходя из этих статистических выкладок понятно, что количество больных с феохромоцитомами в популяции значительно превышает прежние представления о 0,3-0,7% пациентов с артериальной гипертензией (Bravo и соавт.,1994) [46].

По сводным данным Scully R.E. и соавт. (1988) при аутопсиях феохромоцитома выявляется в 20-150 наблюдений на 100 тысяч вскрытий [166]. По североамериканской статитстике за период с 1950 до 1986 г. у 1/6 части больных с феохромоцитомами опухоли были диагностированы только на вскрытии. Sutton M.G. [182]. приводят сводные литературные данные о том, что в 12 - 13 наблюдений (!) феохромоцитома диагностируется посмертно. Половина аутопсийных находок феохромоцитомы не являются непосредственной причиной смерти.
Наиболее частыми причинами смерти при феохромоцитоме, как правило, являются:
1) недиагностированные феохромоцитомы, когда больные погибают в результате осложнений синдрома артериальной гипертензии или гиповолемического синдрома [1, 16 ];
2)распространенный метастатический процесс или неоперабельное первично-множественное опухолевое поражение [58, 61, 111, 143];
3)периоперационная смертность, связанная с хирургическими осложнениями или с неадекватностью периоперационного ведения больных, как по поводу самой феохромоцитомы, так и по поводу ин-теркуррентных заболеваний [4, 14, 79, 112].
Необходимо заметить, что снижение качества жизни в результате периоперационных осложнений так же является значительной проблемой [10, 19, 70, 123, 129, 131, 178, 205]. Особенностью этого фе-

что это объясняется вариабельностью развития рецепторного аппарата к катехоламинам в различных органах [38, 46, 62, 110, 147].
Наиболее наглядное в отношении вариабельности клинических проявлений исследование Bravo и соавт. []показало, что часть клинических проявлений феохромоцитомы связана с избыточным депонированием норадреналина в пресинаптических окончаниях симпатической нервной системы за счет механизма обратного нейронального захвата. В этом случае могут превалировать клинические эффекты нейрогенного вегетативного криза.
Феномен нейрогенного криза в результате выброса норадреналина из пресинаптического депо является одним из объяснений низкой чувствительности диагностики феохромоцитомы при определении адреналина, норадреналина и ванилилминдальной кислот в 3-х-часовой порции мочи, собранной после гипертензивного криза. Понятно, что после нейрогенно обусловленного повышения АД в крови (а потом и в моче) не появится диагностически значимого количества катехоламинов.
1.3.4. Гиповолемический синдром.
Другой причиной (возможно, основной) отсутствия связи преобладающего типа секреции и клинических проявлений считают расстройство рецепторной чувствительности на фоне длительно существующей гиперкатехоламинемии, нарушение общего системного кон-