Оптимизация диагностики, лечения и прогнозирования миастении

• Автор: Косачев, Виктор Данилович
• Шифр специальности: 14.00.13
• Научная степень: Докторская
• Год защиты: 2007
• Место защиты: Санкт-Петербург
• Количество страниц: 307 с. : 8 ил.

ОГЛАВЛЕНИЕ
Введение
Глава 1. Обзор литературы
1.1. Этапы изучения патогенеза миастении
1.2. Клиническая характеристика миастении
1.3. Прогнозирование течения и исход заболевания
1.4. Структура и функции НЬА комплекса
1.5. Иммунологические показатели при миастении
1.6. Лечение миастении
1.6.1. Медикаментозная терапия
1.6.2. Хирургический метод лечения (тимэктомия)
1.6.3. Экстракорпоральная гемокоррекция при лечении
миастении
1.6.4. Лечение миастенических и холинэргических кризов
Глава 2. Материал и методы исследования
2.1. Клиническая характеристика больных
2.2. Методы исследования
2.2.1. Клинические методы
2.2.2. Электрофизиологические методы
2.2.2.1. Электромиография с помощью накожных
электродов
2.2.2.2. Электромиография с помощью игольчатых
электродов
2.2.2.3. Электронейромиография
2.2.3. Импедансметрия стапедиальной мышцы
2.2.4. Иммунологические и иммуногенетические методы
исследования
2.2.5. Исследования вилочковой железы
2.2.5.1. Радионуклидное исследование
2.2.5.2. Пневмомедиастинография
2.2.5.3. Компьютерная томография
2.2.5.4. Магнитно-резонансная томография
Глава 3. Оптимальные критерии распознавания
миастении и разработка диагностического алгоритма
3.1. Клинически значимые диагностические критерии
3.2. Электромиографические и электронейромиографические методы диагностики
3.3. Импедансметрия стапедиальной мышцы
3.4. Исследования вилочковой железы
3.4.1. Рентгенологическое и магнитно-резонансное
исследование

3.4.2. Радионуклидное исследование
3.5. Иммунологические и иммуногенетические
исследования
3.6. Алгоритм диагностики миастении
Глава 4. Современные принципы лечения миастении
4.1. Показания и противопоказания при лечении
миастении
4.2. Антихолинэстеразная терапия
4.3. Медикаментозное лечение иммунных нарушений
4.3.1. Кортикостероидная терапия
4.3.2. Использование иммуномодуляторов в лечении
миастении
4.4. Лучевая терапия
4.5. Физиотерапевтические методы лечения
Глава 5. Хирургический метод лечения миастении
(тимэктомия)
5.1. Показания к оперативному лечению и
предоперационная подготовка больных
5.2. Особенности хирургического лечения и раннего
послеоперационного периода
5.3. Клинико-иммунологические показатели у больных
после тимэктомии
Глава 6. Эфферентная терапия миастении
6.1. Показания и противопоказания к эфферентной
терапии
6.2. Результаты лечения больных миастенией с
использованием эфферентной терапии
6.2.1. Обменный плазмаферез
6.2.2. Гемосорбция
6.2.3 Энтеросорбция
6.3. Отдаленные результаты лечения миастении
6.4. Алгоритм лечения миастении
Глава 7. Прогноз течения миастении
7.1. Клинические критерии прогноза миастении
7.2. Определение критериев прогноза миастении с
помощью дополнительных методов исследования
Заключение
Выводы
Практические рекомендации
Литература
Приложение

СОКРАЩЕНИЯ, ИСПОЛЬЗУЕМЫЕ В ТЕКСТЕ
АКТГ - адренокортикотропный гормон
АТ - антитела
АХ - ацетилхолин
АХР - ацетилхолиновый рецептор
АХЭ - ацетилхолинэстераза
АХЭП - антихолинэстеразные препараты
ГС - гемосорбция
ДЕ - двигательная единица
ИВЛ - искусственная вентиляция легких
КТ - компьютерная томография
МАПО - медицинская академия последипломного образования
МДА - малоновый диальдегид
МК - миастенический криз
МРТ - магнитно-резонансная томография
ОП - обменный плазмаферез
ПД - потенциал действия
ПДДЕ - потенциал действия двигательной единицы
ПКП - потенциал концевой пластинки
ПМГ - пневмомедиастинография
ПОЛ - перекисное окисление липидов
ПСМ - постсинаптическая мембрана
ПФ - потенциал фибрилляции
ТЭ - тимэктомия
УФО - ультрафиолетовое облучение ХР - холинорецептор
н-ХР - никотинчувствительный холинорецептор ЦИК - циркулирующий иммунный комплекс

сердечного ритма. Летальность при миастении ранее достигала 60%, однако за последние 20-30 лет произошло снижение этого показателя до 6%. Снижению летальности во многом способствует широкое применение новых методов лечения и современных методов нейрореаниматологии и дыхательной реанимации (Лобзин B.C. и др., 1985; Cohen М. S., Jounger D., 1981).
1.3. ПРОГНОЗИРОВАНИЕ ТЕЧЕНИЯ И ИСХОД ЗАБОЛЕВАНИЯ
Прогноз миастении в большинстве случаев продолжает оставаться неясным. Даже после успешного и полноценного патогенетического лечения прогнозировать дальнейшее развитие заболевания не представляется возможным (Гехт Б.М., Ильина H.A., 1982; Лобзин B.C. 1984; Лайсек Р.П., Барчи Р.Л., 1984; Федотова Т.А., 1991; Ветшев П.С., 1991). Предпринимались попытки ориентироваться при прогнозе миастении в основном на клинические данные (клиническую форму заболевания, степень ее тяжести, возраст больного и длительность заболевания), которые оказывались неинформативными в связи с возможностью генерализации заболевания, протекающей нередко в течении длительного времени латентно, а также в связи с отсутствием корреляции между указанными клиническими параметрами и эффективностью лечения заболевания (Лайсек Р. П., Барчи Р. Л., 1982; Fukavva М. et al., 1978). В литературе встречаются отдельные сообщения, указывающие на роль некоторых факторов, влияющих на исход заболевания. Спорным является и вопрос о зависимости результатов лечения от пола и возраста больного. Некоторые авторы считают, что более благоприятный эффект от тимэктомии наблюдается у женщин молодого возраста (Perlo V. et al., 1966). Однако, другие авторы указывают на