Клиника, диагностика и коррекция геморрагических и тромботических синдромов при мезенхимальных дисплазиях

• Автор: Суханова, Галина Александровна
• Шифр специальности: 14.00.29
• Научная степень: Докторская
• Год защиты: 2004
• Место защиты: Барнаул
• Количество страниц: 248 с. : 4 ил.

ОГЛАВЛЕНИЕ
ВВЕДЕНИЕ. ГЛАВА I. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ. Основные клинические виды мезенхимальных дисплазий. ГЛАВА 2. МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ. Использованные методы исследования системы гемостаза. Общая характеристика обследованных групп больных. ГЛАВА 3. НАРУШЕНИЯ ГЕМОСТАЗА ПРИ ГЕМОРРАГИЧЕСКИХ МЕЗЕНХИМАЛЬНЫХ ДИСПЛАЗИЯХ. Нарушения гемостаза при наследственной геморрагической телеангиэктазии. Геморрагические мезенхимальные дисплазии с синдромом Виллебранда. Комбинированные нарушения гемостаза при ГМД. Патология сердца проявляется пролабированием клапанов. Патология глаз характеризуется миопией, деструктивными изменениями стекловидного тела, дистрофией радужной оболочки, голубыми склерами изза истончения роговицы. По данным медикогенетического центра СанктПетербурга кровоточивость при синдроме ЭлерсаДанлоса встречается у ,2 больных Т. И. Кадурина, в виде склонности к образованию гематом, синяков, носовых и маточных кровотечений. У ,5 из этих больных выявлена тромбоцитопатия высвобождения, чаще по секреторному типу, синдром Виллебранда у ,4.


Отмечается сухость и шероховатость кожи, наличие на ней пигментных пятен, неправильный рост и серый цвет эмали зубов, появление прядей седых волос в молодом возрасте. Нередко наблюдаются аномалии развития скелета и внутренних органов Л. О. Бадалян и др. З.С. Баркаган, . Со стороны иммунной системы характерно снижение уровня А и М в сыворотке крови i, . Т. , К. Д. Тимплер, Ф. Нойхаус, . Со стороны системы гемостаза при этой аномалии возможны дисфибриногенемия, сочетающаяся в отдельных случаях с дисфункцией тромбоцитов Г. А. Суханова и др. Известны тромбоцитопатии при болезни ВискоттаОлдрича, при врожденных пороках сердца, несовершенном остеогенезе, диспластическом сколиозе, синдроме ЧидиакаХигаси, мышечной дистрофии Дюшена, аномалии ХержманскогоПудлака, протекающей иногда с выраженными дисплазиями кожи и скелета, при синдроме КнаппаКомровера З. С. Баркаган, З. С. Баркаган и др. Е.В. Калашникова и др. Кроме отмеченных в литературе сочетаний МД с тромбоцитопатиями или синдромом Виллебранда, нами были установлены частые нарушения полимеризации мономеров фибрина при дисплазиях соединительной ткани, в том числе диспластическом сколиозе, пролабировании клапанов сердца, гипрмобильном синдроме, нефроптозе и др. I Баркаган, З. С. Баркаган и др. Е.В. Калашникова и др. Г.А. Суханова, . В связи с этим было интересно провести комплексное клиниколабораторное исследование больных с ГМД, проанализировать частоту и характер нарушений не только сосудистотромбоцитарного, но и коагуляционного гемостаза.