Полиамины и среднемолекулярные пептиды в оценке тяжести гемофилических артропатий

• Автор: Ворожцова, Светлана Ивановна
• Шифр специальности: 14.00.29, 03.00.04
• Научная степень: Кандидатская
• Год защиты: 2000
• Место защиты: Киров
• Количество страниц: 122 с.

СОДЕРЖАНИЕ
ВВЕДЕНИЕ. ГЛАВА I. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ. Клиниколабораторная оценка тяжести гемофилии и поражений опорнодвигательного аппарата. ГЛАВА II. Материалы и методы исследований. ГЛАВА III. Содержание плазменных среднемолекулярных пептидов в крови здоровых людей разного возраста
ГЛАВА IV. ГЛАВА V. ЗАКЛЮЧЕНИЕ. УКАЗАТЕЛЬ ЛИТЕРАТУРЫ3
лабораторной диагностики и разработкой эффективных методов лечения, которые привели к увеличению продолжительности жизни пациентов и достижения ими репродуктивного возраста 2,4,9,,,,,,,,,, 4,7,1. Кроме того, постоянство генов гемофилии поддерживается новыми мутациями ,7. Клинически гемофилия чаше проявляется в раннем детском возрасте и характеризуется периодически возникающей кровоточивостью, имеющей различную локализацию 7,,,,,,0,8. При лабораторном обследовании выявляются признаки гипокоагуляции характерно удлинение времени свртывания крови и активированного парциального тромбопластинового времени АПТВ при нормальных показателях времени капиллярного кровотечения, протромбинового и тромбинового времени свртывания ,,.


Часто, несмотря на низкие показатели антигемофильиого глобулина, болезнь протекает сравнительно благоприятно и, наоборот, при относительно удовлетворительной активности фактора VIII наблюдаются выраженные геморрагические проявления 7,,,7. Известно 7,,,0,6,7,9, что у большинства больных гемофилией А
прокоагулянтная активность фактора VIII плазмы крови, как правило, сохраняется на одном и том же уровне в течении жизни больного, что обусловлено генегическими факторами. Однако, активность антигемофильного глобулина может меняться в зависимости от кровопотери, которая бывает обильной не только при тяжлых, но и лгких формах болезни ,. Геморрагические проявления при гемофилии имеют определенную возрастную эволюцию . Первые симптомы болезни проявляются к концу 1 года или на году жизни носовые и десневые кровотечения. После трех лет чаще всего у детей проявляются основные симптомы болезни кровоизлияния в суставы гемартрозы, которые являются основой клиники заболевания. Рецидивы гемартрозов ведут к деструкции суставов и развитию остеоартрозов, контрактур, анкилозов 8,,,0. Изменения со стороны суставов являются ведущей причиной инвалидности больных детского возраста 7,,,1. По мнению Л. Е. Скляренко максимальная выраженность изменений со стороны опорнодвигательного аппарата отмечается в периоды активного роста толчков роста в и лет. С.А. Садков и соавт. У больных в возрасте до лет имеются клинически выраженные изменения в коленных суставах, в лет больных становятся инвалидами. По данным зарубежных авторов 8,2,5 наибольшее количество осложнений, связанных с поражением костносуставной системы наблюдается у больных гемофилией, в отечественной литературе приводятся более высокие цифры больных ,,1. Согласно классификации Е.