Клинико-морфологические особенности анапластических крупноклеточных лимфом

• Автор: Семенова, Анастасия Александровна
• Шифр специальности: 14.00.14
• Научная степень: Кандидатская
• Год защиты: 2008
• Место защиты: Москва
• Количество страниц: 164 с. : 76 ил.

СОДЕРЖАНИЕ
Введение
Глава I. Клинико-морфологические особенности анапластических
крупноклеточных лимфом (обзор литературы)
Г лава II. Материалы и методы
Глава III. Факторы прогноза и результаты терапии
системной AKKJI
Г лава IV. Экспрессия ALK-белка как фактор прогноза
при AKKJI
Глава V. Прогностические факторы влияющие на отдаленные
результаты больных системной АККЛ
Глава VI. Экспрессия Ag-ОЯОР-белков, антигена Ю67 и белка
Р53 в клетках системной АККЛ
Г лава VII. Лимфома Ходжкина
Заключение
Выводы
Список литературы

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ
AKKJI
TNF (tumor necrosis factor)
HXJI

REAL (Evropean-American Classification of Lymphoid Neoplasms)
WHO (Word Health Organization Classification) ДККЛ

FISH

NS II
Ag-ОЯОР-белки

IRS (insulin receptor substrat)

Анапластическая крупноклеточная лимфома Фактор некроза опухоли Неходжкинская лимфома Лимфома Ходжкина
Европейско-Американская классификация лимфоидных опухолей
ВОЗ (Всемирная Организация здравоохранения)
Диффузная крупноклеточная В-клеточная
лимфома
Нуклеофозмин
Анапластической лимфомы киназа Полимеразная цепная реакция Флуорисценции in situ гибридизации Иммуногистохимия Эпителиальный мембранный антиген Нодулярный склероз II типа Аргирофильные белки областей ядрышковых организаторов Лейкоцит тирозинкиназа Субстрат инсулинового рецептора Вирус Эпштейна-Барр Лактатдегидрогеназа
Международный прогностический индекс

РТСЬ

РСАБСЬ

ТМТХ
АБСТ
ЕВМТ
НБАСв (ЫвФпе Йеасе1у1а888ез) Ш)1$ (Ыякте с1еасс1у1а888ез 1пЫЬйог)

ГУ РОНЦ

РАМН

Ингибитор апоптоза Периферическая Т- клеточная лимфома Лимфоматоидный папулез Первичная злокачественная кожная анапластическая крупноклеточна лимфома Кожный лимфоцитарный антиген Лучевая терапия Триметрексат
Аутологичная трансплантация костного мозга
Европейская группа трансплантации костного мозга Гистоновые диацитилазы Ингибиторы гистоновых диацитилаз
Ядерный фактор
Государственное учреждение Российский Онкологический Научный Центр Российская Академия Наук Российская Академия Медицинских наук Полная ремиссия Частичная ремиссия Общая выживаемость Безрецидивная выживаемость Бессобытийная выживаемость Международный торакальный индекс

ЬР также имеет благоприятный прогноз. В исследовании, включавшем 118 пациентов ЬР, только у пяти больных (4%) развилась системная АККЛ, два пациента (2%) умерли при медиане наблюдения 77 месяцев. Общая 5- и 10-летняя выживаемость составила 92% [110].
В других работах число пациентов с дальнейшей трансформацией заболевания в различные формы лимфопролифераций было выше. Есть исследования, показывающее, что у 25% пациентов ЬР развивались: РСАЬСЬ, системная АККЛ, другие Т-клеточные лимфомы или ЛХ [31].
РСАЬСЬ вариант должен быть тщательно дифференцирован с системной АККЛ с вовлечением кожи. Для исключения системного вовлечения обосновано проведение всем пациентам компьютерной томографии, биопсии костного мозга, полного анализа крови. Обращает на себя внимание тот факт, что РСАЬСЬ и ЬР не имеют г(2; 5) или других транслокаций, поэтому вообще не сопровождается экспрессией АЬК [44, 177]. Таким образом, пациенты с кожными проявлениями заболевания и экспрессией АЬК априори считаются системными, пока не доказано обратное. РСАЬСЬ часто экспрессирует кожный лимфоцитарный антиген (СЬА), но не экспрессирует эпителиальных мембранный антиген (ЕМА), в то время как при системной АККЛ ситуация обратная [42, 102, 188].
ЛЕЧЕНИЕ
Принимая во внимание отсутствие единого стандарта лечения, выбор терапии АККЛ, в основном, обусловлен вариантом заболевания - кожный или системный.
СИЗО лимфопролиферативные заболевания с поражением кожи
Учитывая тог факт, что РСАЬСЬ - медленно прогрессирующее заболевание, лечение обычно ограничивается минимально агрессивным местным воздействием. Системная терапия применяется у пациентов с распространенной формой или болезнью, невосприимчивой к местной терапии. Больших