Клиническая эффективность и безопасность Дорназы альфа в лечении хронического бронхолегочного процесса у детей, больных муковисцидозом

• Автор: Воронкова, Анна Юрьевна
• Шифр специальности: 14.00.09
• Научная степень: Кандидатская
• Год защиты: 2004
• Место защиты: Москва
• Количество страниц: 152 с.

1.1. Современное состояние проблемы муковисцидоза

1.2. Механизмы воспаления в бронхолегочной системе

больных муковисцидозом Г

1.3. Муколитичсские и противовоспалительные

свойства Дорназы альфа

Глава 2. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

2.1. Общая характеристика больных.

2.2. Специальные методы исследования

Глава 3. РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

3.1 Клиническая характеристика групп больных

3.2 Динамика клиникофункциональных показателей в

группах больных, получающих Дорназу альфа в зависимости от возраста и степени выраженности бронхолегочного процесса.
3.3 Динамика клиникофункциональных показателей ч
больных муковисцидозом, находящихся на стандартной муколитической терапии в зависимости от возраста и степени выраженности бронхолегочного процесса.
3.4 Сравнительная характеристика клинико
функциональных показателей в группах больных, получающих Дорназу альфа и находящихся на традиционной муколитической терапии
3.5 Побочные эффекты при применении Дорназы
альфа
3.6 Динамика маркеров воспаления в группе больных,
получающих Дорназу альфа.
3.6.1. Динамика маркеров воспаления в
мокроте
3.6.2 Динамика маркеров воспаления в
крови .
3.6.3 Динамика показателей ФВД в группах
больных в зависимости от роста мукоидной формы синегнойной
палочки.
ОБСУЖДЕНИЕ ПОЛУЧЕННЫХ РЕЗУЛЬТАТОВ.
ВЫВОДЫ.
ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ


Носители мягких мутаций обычно характеризуются отсутствием патологии со стороны желудочнокишечного тракта ЖКТ и хорошим нутритивным статусом. Кроме того, у них обнаруживается нормальный или слабо повышенный уровень хлоридов пота . Частота МВ 1 на новорожденных в странах Европы и Северной Америки. Ежегодно в США рождается больных, во Франции, Англии, Германии от 0 до 0, а в мире более 0. В настоящее время МВ страдает приблизительно 0 человек в Северной Америке и более чем 0 в Европе . В Великобритании МВ болеют человек. У представителей негроидной расы частота МВ в среднем ниже и составляет тыс. По оценкам Всемирной Организации Здравоохранения, ежегодно в мире рождается тысяч новорожденных с МВ, а число гетерозиготных носителей заболевания насчитывает десятки миллионов Частота встречаемости МВ в нашей стране 1 0. Каждый год в России регистрируется около 0 новорожденных с МВ . Генетическая гетерогенность обусловливает разнообразие клинических проявлений МВ. Ранняя манифестация клинических признаков, высокие показатели хлоридов в поте более 0 ммольл, поражение поджелудочной железы, тяжелое течение заболевания, неблагоприятный прогноз отмечены у гомозигот по се1Г8 и компаундов се1Р8 с другими жесткими мутациями . При этом отсутствие еГ8 не обязательно обуславливает легкий фенотип , , 7. Это находит объяснение в изучении нарушений трансмембранного транспорта. К примеру, при мягких мутациях установлено неполное отсутствие карбохолининдуцированной интестинальной секреции хлоридов. Наличие еГ8 сильно коррелирует с недостаточностью поджелудочной железы.