Клинико-патогенетические варианты течения идиопатической дилатации легочной артерии у детей, критерии дифференциальной диагностики и тактика ведения

• Автор: Никольский, Станислав Евгеньевич
• Шифр специальности: 14.00.09
• Научная степень: Кандидатская
• Год защиты: 2003
• Место защиты: Москва
• Количество страниц: 131 с.

Оглавление
ВВЕДЕНИЕ.

Глава I Современные аспекты идиопатической.

дилатации легочной артерии обзор литературы

Глава II Материал и методы исследования.

Глава III Морфометрические показатели здоровых детей

Глава IV Клинические и инструментальные критерии идиопатической дилатации легочной артерии у детей

4.1. Клиническая характеристика.

4.2. Данные физикального обследования.

4.3. Данные инструментального обследования

Глава V Дифференциальный диагноз

Глава VI Динамика заболевания и катамнез детей с идиопатической
дилатацией легочной артерии.
Заключение
Выводы.
Практические рекомендации
Список литературы


Установлено, что р-адреноблокаторы в сочетании с мембраностабилизирующей и антиоксидантной терапией позволяют стабилизировать динамику роста диаметра легочной артерии в соответствии с возрастным инкрементом. Практическая значимость. Определены критерии идиопатической дилатации легочной артерии у детей. Внедрение в практику. Оренбурга. Апробация работы. Московского НИИ педиатрии и детской хирургии М3 РФ, практическую деятельность детского отделения Многопрофильной клиники Ивановской Государственной Медицинской академии, детского отделения Городского кардиологического диспансера города Казани. Идиопатическая первичная дилатация легочной артерии - порок развития магистрального ствола неустановленной этиологии, проявляющийся аневризматической дилатацией без нарушения функции легочного клапана (Tan Т, Wong К, ). В настоящее время доказан факт развития крупных артерий человека, в том числе легочного ствола, в процессе преобразования жаберных артериальных дуг и разделения артериального ствола (Littman J, ; Кпорре А, ; Starck D, ; Токин Б. П., ; Задорожная А. Н., ; Умовист М. Н., ). Гистологическая дифференцировка стенки ствола ЛА, как артерии эластического типа, во многом схожа с таковой в аорте (Harris Р, Heath D, ). Однако имеются и отличия, так, размеры JIA увеличиваются скачкообразно со 2-й половины антенатального онтогенеза (Новиков М. Б., ), тогда как аорта развивается относительно равномерно на протяжении всего периода внутриутробного развития. По данным электронно-микроскопического исследования, эндотелиоциты легочного ствола эмбрионов человека 6-7 недель внутриутробного развития характеризуются развитыми струк гурами синтетического аппарата (Бобрик И. И., Зурнаджан С. А., ). Высокую синтетическую активность проявляют и прилежащие к эндотелиоцитам мезенхимные клетки, которые по мере развития приобретают черты миофибробластов или гладкомышечных клеток. Коллагеновые волокна в стенке легочного ствола человека появляются среди мезенхимных клеток раньше эластических. Уже у четырехмесячных плодов в средней оболочке стенки легочного ствола имеются отдельные прослойки эластина, расположенные по окружности и отделенные друг от друга мышечными элементами, тонкими эластиновыми волокнами, коллагеном. За период 4-5 мес. Они имеют веретеновидную форму, организованный сократительный аппарат (филаменты), “плотные тельца”, включающие альфа-актинин. На развитие легочного ствола влияют рост, развитие и интенсивность обмена в дыхательной паренхиме, а также общегемодинамические факторы и дыхательные движения плода (Поддубный И. Г., , ). На протяжении внутриутробного периода развития ветви легочного ствола характеризуются значительной толщиной стенки и узким просветом (Малишевская В. А., ). С момента рождения начинается качественно новый этап развития легочного ствола и его ветвей. Исследования, проведенные Hall S и Haworth D () и основанные на методах теневой и световой электронной микроскопии позволяют утверждать, что в течении первых 3 недель после рождения объемная плотность коллагена, базальной мембраны и эластина в субэндокардиальном слое ДА существенно увеличивается. Внутренняя эластическая мембрана, незрелая во всех артериях у новорожденного, увеличивается в толщину и становится более компактной у взрослых. Выраженные изменения происходят во внутренней оболочке ДА. Уменьшается соотношение поверхности и объема эндотелия, что указывает на клеточный рост. Выпячивания на поверхности эндотелия, интердигитации и области перекрытия, характерные для внутренней оболочки плода, становятся менее заметными. У новорожденных морфология эндотелиоцитов меняется быстрее и более значительно в периферических артериях по сравнению с проксимальными. Как и во всех артериях эластического типа, с возрастом уменьшается эластичность J1A, однако это сочетается с увеличением ее крупных стволов, что обеспечивает стабильность артериального давления (Коркушко О. В., ). Как уже было упомянуто выше, одним из патологических состояний, на фоне которых формируется ИДЛА является легочная гипертензия (Steurer J, ; Masuda S et colleagues, ; Sonmez В et al. К таковым необходимо отнести тромбы in situ, гипертрофию гладкой мускулатуры, и пролиферецию клеток интимы.