Клиника, диагностика и лечение ювениального миеломоноцитарного лейкоза и миелопластического синдрома у детей.

• Автор: Хачатрян, Лили Альбертовна
• Шифр специальности: 14.00.09
• Научная степень: Кандидатская
• Год защиты: 2008
• Место защиты: Москва
• Количество страниц: 193 с. : 11 ил.

1.3.1 Эпидемиология.
1.3.2 Этиология.
1.3.3 Патогенез.
1.3.4 Цитогенетика.
1.3.5 Клинические проявления.
.6 Основные лабораторные характеристики
1.3.7 Прогноз
1.3.8 Терапия
ГЛАВА 2. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ
2.1 Общая характеристика пациентов
2.2 Методы обследования
2.3 Терапия
2.4 Опенка эффективности терапии критерии ответа
2.5 Статистическая обработка данных
ГЛАВА 3. РЕТРОСПЕКТИВНЫЙ АНАЛИЗ КЛИНИЧЕСКИХ И
ЛАБОРАТОРНЫХ ДАННЫХ БОЛЬНЫХ ЮММЛ и МДС. 6
3.1 Эпидемиологическая характеристика пациентов с ЮММЛ и различными формами МДС.
3.2 Клинические симптомы
3.3 Результаты лабораторных обследований.
3.3.1 Результаты исследования общего анализа крови
3.3.2 Результаты исследования биохимического анализа крови
3.3.3 Результаты цитоморфологического исследования костного мозга
3.3.4 Результаты цитогенетического исследования костного мозга
3.3.5 Результаты исследования трепанобиоптата костного мозга
3.3.6 Результаты клоногенного культивирования периферической крови в полутвердой агаровой среде.
3.3.7 Результаты исследования концентрации фетального
гемоглобина
3.3.8 Результаты иммунологического исследования периферической крови
3.3.9 Результаты вирусологического исследования периферической крови. ИЗ
ГЛАВА 4. Результаты лечения детей с МДС и ЮММЛ.
ОПИСАНИЕ КЛИНИЧЕСКИХ СЛУЧАЕВ.
ОБСУЖДЕНИЕ.
ВЫВОДЫ.
ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
ПРИЛОЖЕНИЕ.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ


Иммунофенотин бластных клеток характеризуется экспрессией 1 или более миелоидных анитигенов, включая , , 7. РАИБ сопровождается прогрессией км недостаточности приблизительно случаев РАИБ1 и РАИБ2 прогрессируют в острый лейкоз остальные пациенты
погибают от км недостаточности. Медиана выживаемости составляет приблизительно месяцев для РАИБ1 и месяцев для РАИБ2 . Данная форма МДС не соответствует критериям РА, РАКС, РАИБ, РЦМД. Уровень бластов в периферической крови и в км не превышает норму. Встречается во всех возрастных 1руппах частота встречаемости неизвестна. Нередко в анамнезе терапия цитостатиками или радиотерапия. Клинические проявления сходны с таковыми при других формах МДС. Специфические морфологические находки отсутствуют. Отмечается нсйтропения или тромбоцитопения. Дисплазия ограничена одной клеточной линией, однако может быть значимой. КУм обычно гиперклеточный. Специфических цитогенетических находок нет. Выживаемость, а также количество случаев с эволюцией в ОЛ неизвестны. Эта форма МДС ассоциируется с изолированной цитогенетической аномалией делецией длинного плеча 5й хромосомы. Количество властных клеток в крови и в км не превышает 5. Заболевание преимущественно развивается у женщин среднего и пожилого возраста . Клинически заболевание проявляется анемией, которая может быть очень тяжелой. В редких случаях отмечается значимое повышение числа тромбоцитов. Анемия носит макроцитарный характер. Может отмечаться легкая лейкопения. Уровень тромбоцитов в основном нормальный, в редких случаях повышен.