Доставка любой диссертации в формате PDF и WORD за 499 руб. на e-mail - 20 мин. 800 000 наименований диссертаций и авторефератов. Все авторефераты диссертаций - БЕСПЛАТНО
Павлова, Елена Викторовна
14.00.09
Кандидатская
2004
Москва
128 с. : 16 ил.
Стоимость:
499 руб.
СОДЕРЖАНИЕ
ВВЕДЕНИЕ.
ГЛАВА I. СОВРЕМЕННЫЕ ДАННЫЕ О БОЛЕЗНИ ГОШЕ
обзор литературы
ГЛАВА II. ОБЪЕМ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЙ.
ГЛАВА III. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ БОЛЕЗНИ ГОШЕ
У ДЕТЕЙ.
ГЛАВА IV. ОСОБЕННОСТИ ПОРАЖЕНИЯ ПЕЧЕНИ ПРИ БОЛЕЗНИ ГОШЕ У ДЕТЕЙ
4.1 .Ультразвуковое исследование.
4.2.Морфологические изменения
4.3.Критерии диагностики печеночных изменений
при болезни Гоше у детей
ГЛАВА V. ОСОБЕННОСТИ ПОРАЖЕНИЯ КОСТНОЙ ТКАНИ ПРИ БОЛЕЗНИ ГОШЕ У ДЕТЕЙ
5.1.Рентгенологические изменения.
5.2.Состояние минеральной плотности костной ткани
5.3.0пределение степени тяжести
болезни Гоше .
ГЛАВА VI. ЭФФЕКТИВНОСТЬ ЛЕЧЕНИЯ БОЛЕЗНИ
ГОШЕ У ДЕТЕЙ
ГЛАВА VII. ОБСУЖДЕНИЕ РЕЗУЛЬТАТОВ ИССЛЕДОВАНИЙ
ВЫВОДЫ.
ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
В ранее проводимых исследованиях установлено, что у больных с болезнью Гоше вследствие возможного нарушения процесса активации витамина Д в печени гидроксилирование снижена абсорбция кальция в кишечнике 0. Накопление глюкоцереброзида в печеночных синусоидах, вероятно, вызывает недостаточное кровоснабжение ткани печени с развитием
ишемических очагов некроза с дальнейшим переходом в фиброз . Известна роль цитокинов в формировании фиброза печени. Фиброзирование печени может быть обусловлено изменением процессов синтеза и расщепления коллагена . Некоторые авторы описывают формирование портальной гипертензии при болезни Гоше. Однако механизм ее сложен. Частично она связана с инфильтрацией портальных зон печени клетками накопления. Изменение защитной функции макрофагов приводит к нарушению иммунного ответа 6. Патогенез повреждения ЦНС при нейронопатических типах болезни Гоше недостаточно изучен. Глюкоцереброзид вероятно оказывает токсическое действие на нейроны, вызывая их деструкцию, при этом накопления его в нейронах не происходит. У больных с нейронопатическими типами болезни Гоше в головном мозге обнаружено повышение уровня гликозилсфингозина, который тоже расщепляется глюкозидазой , . Болезнь Гоше наследуется по аутосомнорецессивному типу. Ген глюкозидазы клонирован на длинном плече 1 хромосомы , имеет размер 7,5 кб и состоит из экзонов и интронов , . В настоящее время описано более 0 различных мутаций, приводящих к дефекту фермента уменьшению его стабильности, снижению активности, которые связаны с широким полиморфизмом клинических симптомов болезни Гоше , ,4. Частота специфических мутантных аллелей варьирует в разных популяциях.
Название работы | Автор | Дата защиты |
---|---|---|
Клинико-иммунологическая характеристика и нарушения метаболизма лимфоцитов крови у детей с шигеллезом и сальмонеллезом | Богвилене, Яна Анатольевна | 2004 |
Провоспалительные цитокины и особенности максимальных тредмил-тестов у юных спортсменов, преимущественно тренирующих выносливость | Линде, Елена Викторовна | 2004 |
Функциональные особенности вегетативной нервной системы и гемодинамики при первичной артериальной гипертензии у детей | Тимофеева, Лариса Валерьевна | 2002 |