Клиника, диагностика, тактика и непосредственные результаты хирургической коррекции аномалии Эбштейна у детей раннего возраста

• Автор: Крупянко, Софья Михайловна
• Шифр специальности: 14.00.06
• Научная степень: Кандидатская
• Год защиты: 2004
• Место защиты: Москва
• Количество страниц: 122 с. : 45 ил.

1.1. Частота встречаемости, распространенность и естественное течение аномалии Эбштейна

1.2. Нормальная анатомия правого желудочка и трехстворчатого клапана

1.3. Анатомия аномалии Эбштейна.

1.4. Эмбриогенез аномалии Эбштейна

1.5. Классификация аномалии Эбштейна

1.6. Гемодинамика аномалии Эбштейна в детском возрасте

1.7. Клиническая картина аномалии Эбштейна в детском возрасте.

1.8. Принципы лечения аномалии Эбштейна в детском

возрасте

1.9. Принципы консервативной терапии аномалии Эбштейна в детском возрасте

ГЛАВА 2. Материалы и методы исследования

2.1. Клиническая характеристика больных.
2.2. Методы исследования
ГЛАВА 3. Клиника и диагностика аномалии Эбштейна у детей раннего возраста
3.1. Естественное течение аномалии Эбштейна у детей раннего возраста
3.2. Состояние детей раннего возраста с аномалией Эбштейна до операции.
ГЛАВА 4. Тактика и результаты хирургического лечения аномалии Эбштейна у детей раннего возраста
4.1. Хирургическая коррекция аномалии Эбштейна у детей
раннего возраста
4.2. Непосредственные результаты биопротезирования при аномалии Эбштейна у детей раннего возраста
4.3. Непосредственные результаты пластических вмешательств при аномалии Эбштейна у детей раннего возраста
4.4. Ближайшие и отдаленные результаты хирургического лечения аномалии Эбштейна у детей раннего возраста
ГЛАВА 5. Обсуждение полученных результатов.
Заключение.
Выводы.
Практические рекомендации
Список литературы


Для аномалии Эбштейна характерно значительное уменьшение или полное отсутствие длинных сухожильных хорд, сохранены хорды свободного края и значительно увеличено число коротких хорд, с помощью которых задняя и септальная створки прикрепляются к поверхности ПЖ. Папиллярные мышщы гипоплазированы, передняя часто сращена с модераторным пучком, а задняя может и вовсе отсутствовать. У
новорожденных часто обнаруживается истончение миокарда ПЖ особенно при сравнении с сердцем взрослого больного, рис. Рис. Наблюдаются также аномалии проводящей системы. При нормальном мбриогенезе проводящая система сердца складывается из ткани четырех соединенных колец, которые первоначально располагаются раздельно, между пятью основными сегментами сердечной трубки трункусом и бульбусом, бульбусом и желудочком, желудочком и предсердием, предсердием и рогом венозного синуса. Формирование петли сердца и септация атриовентрикулярного канала сопоставляет три кольца у места стыка предсердий, примитивных бульбуса и желудочка. В той зоне образуется специализированная область проводящей системы сердца. Желудочковая часть формируется верхом с разделяющимися ножками над бульбовентрикулярной, впоследствии межжелудочковой перегородкой. АВ узел образуется в результате инвагинации заднего отдела специализированной ткани атриовентрикулярного кольца из задней межжелудочковой перегородки. Часть проводящей системы сердца образуется также из клеток промежуточной зоны области перегородочного атриовентрикулярного соединения. Окончательное формирование атриовентрикулярного соединения завершается образованием межпредсердной перегородки, соединяющей клетки промежуточной зоны с компактным АВ узлом.