Клинико-морфологический полиморфизм, лечение и прогноз различных вариантов быстропрогрессирующего гломерулонефрита

• Автор: Егорова, Екатерина Тициановна
• Шифр специальности: 14.00.05
• Научная степень: Кандидатская
• Год защиты: 2009
• Место защиты: Москва
• Количество страниц: 187 с. : 8 ил.

Мишеныо для аутоантител при болезни Гудпасчера является антиген Гудпасчера, представляющий собой неколлагеновый домен 1 альфаЗ цепи коллагена IV типа . Чаще всего первые проявления болезни могут быть иеспецифичными. Характеризуются недомоганием, потерей веса и анемией. Основным клиническим проявлением болезни Гудпасчера является легочнопочечный синдром сочетание быстропрогрессирующего гломсрулоисфрита с легочными кровотечениями. Однако примерно в случаев заболевание может проявляться только почечным поражением. Изолированные поражения легких в рамках антиБМК болезни крайне редки 1, 9. Легочные кровотечения, но данным разных авторов, выявляются у заболевших , 1. Их течение и клиникорентгенологические проявления в настоящее время достаточно хорошо изучены 9. Установлено, что легочные кровотечения более характерны для молодых пациентов и протекают е эпизодической или постоянной одышкой, сопровождаемой кашлем, которые продолжаются на протяжении нескольких недель или месяцев. Легочные кровотечения носят характер рецидивирующих, а иногда протекают субклинически и их единственным симптомом в таких случаях является железодефицитная анемия.


В более тяжелых случаях у больных возникает цианоз, сопровождаемый кровохарканьем свежей кровыо. Аускультативно выслушивается крепитация нал всей поверхностью легких, выявляются и участки бронхиального дыхания. Рентгенологическая картина неспецифична. Изменения в легких имеют вид диффузных, обычно симметричных теней размером от 1 до 4мм, локализующихся в центре и в верхних долях легких. Иногда возможна асимметрия легочного поражения. Очаги могут сливаться между собой либо быть отграничеными или локализоваться исключительно в верхушках легких, что может ошибочно навести на мысль об инфекционном процессе. Тени в легких являются следствием кровотечений и обычно выявляемы на рентгенологических снимках уже спустя часов с начала эпизода геморрагии. Остаточные изменения обычно исчезают примерно через 2 недели 3. Показано, что хотя приблизительно у больных в дебюте заболевания признаки легочного кровотечения могут отсутствовать, однако у некоторых из них оно может развиться впоследствии , 9. Поражение почек БПГП является наиболее частым клиническим проявлением аитиБМКболезни . Как и поражение легких, оно может носить вид облегченного варианта и в дебюте заболевания протекать относительно безобидно. Однако впоследствии его течение стремительно ухудшается. По сравнению с легочным, поражение почек реже имеет рецидивирующее течение и существенно отягощает прогноз заболевания. Клиническая картина антиБМКБПГН в целом соответствует наблюдаемой при БПГН. В специальных исследованиях по этому поводу было отмечено, что микрогематурия является ранним признаком заболевания.