Варианты поражения почек при болезни Вильсона - Коновалова (БВК)

• Автор: Рахимова, Ольга Юрьевна
• Шифр специальности: 14.00.05
• Научная степень: Кандидатская
• Год защиты: 2005
• Место защиты: Москва
• Количество страниц: 107 с. : 18 ил.

1.1. Лечение болезни ВильсонаКоновалова Опеницилламином

ГЛАВА 2. МАТЕРИАЛЫ II МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ.

2.1. Методы статистической обработки материала.

ГЛАВА 3. КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА БОЛЕЗНИ ВИЛЬСОНАКОНОВАЛОВА, ПРОТЕКАЮЩЕЙ С ПОРАЖЕНИЕМ ПОЧЕК.

3.1. Общая характеристика больных

3.2 Данные семейного анамнеза

3.3. Варианты начала и клиническая характеристика болезни у больных БВК с поражением ночек.

3.3.1. Варианты поражения печени у больных БВК с поражением почек.

3.3.2. Поражение глаз у больных БВК с поражением почек.

3.3.3. Гематологические нарушения у больных БВК с поражением почек.

3.3.4. Эндокринные нарушения у больных БВК с поражением почек.

3.3.5. Пораэсение ЦС у больных БВК с пораэсенисм почек.
3.3.6. Другие внепсченочныс нарушения у больных БВК
с поражением почек.
3.3.7. Варианты поражения почек у больных БВК
3.4 Анализ времени появления поражения почек у больных БВК
3.5. Характеристика поражения почек при болезни ВильсонаКоновалова.
3.6. Результаты лечения Опеницилламином и препаратами цинка у больных БВК с поражением почек
3.7. Результаты наблюдения больных болезнью ВильсонаКоновалова с поражением почек
3.8. Оценка факторов риска развития поражения почек и НЕФРОТОКСИЧНОСТИ ОПЕИИЦИЛЛАМИНА У БОЛЬНЫХ БВК
ГЛАВА 4. ОБСУЖДЕНИЕ ПОЛУЧЕННЫХ РЕЗУЛЬТАТОВ
ВЫВОДЫ.
ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ


Патогенез болезни ВильсонаКоновалова остается недостаточно изученным. Обсуждаются возможные механизмы повреждения транспорта меди в гспатоцитах. Гомозиготност по мутации гена АТР 7В ведет к нарушению функции медьтранспортирующсй АТФазы и внутриклеточного транспорта меди, что в свою очередь приводит к нарушению связывания меди с апоцерулоплазмином, а также к резкому снижению экскреции меди с желчыо. Мсдьтранспортирующая АТФаза локализуется в комплексе Гольджи. Повышение уровня цнтоплазменной меди является сигналом для перемещения АТФазы из комплекса Гольджи в цитоплазматические везикулы, образованные канальцевой мембраной. Накопление меди внутри везикул приводит к снижению цитоплазматической концентрации меди и возврщению АТФазы в комплекс Гольджи. Экскреция меди из лпзосомы в желчь обеспечивает быстрое выведение
излишков меди из организма. Исследования последних лет обнаружили наличие еще одного переносчика меди белка АТОХ1, который, вероятно, является донором атомов меди для АТФазы 7В. Точные механизмы действия АТОХ1 остаются неизвестными. Обсуждается участие АТОХ1 в антиоксидантной защите гепатоцитов за счет влияния на активность АТФазы 7В Рис. Проведенные исследования установили, что при БВК нарушена локализация АТФазы 7В, которая располагается не на канальцевой мембране, а находится рядом с ней, что увеличивает путь экскреции меди, с включением дополнительных переносчиков. Перенос меди, накопленной в лизосомах, в желчный каналец осуществляет открытый недавно цитоплазменный белок Мигг. Рис. Схема транспорта меди в гепатоците.