Оценка состояния минеральной плотности костной ткани, костного метаболизма, углеводного обмена, органов репродуктивной системы и иммунного статуса у больных с синдромом Шерешевского-Тернера в разные в

• Автор: Драгун, Светлана Александровна
• Шифр специальности: 14.00.03
• Научная степень: Кандидатская
• Год защиты: 2006
• Место защиты: Москва
• Количество страниц: 119 с. : 9 ил.

Актуальность проблемы. Научная новизна. Практическая значимость. Апробация работы и публикации. Объем и структура работы. ГЛАВА 1. Обзор литеразуры. Особенности формирования гонад. Методы и критерии оценки состояния костной ткани. Состояние углеводного обмена. Лечение синдрома ШерешсвскогоТернера. Заместительная терапия гормоном роста. Заместительная гормональная терапия. ГЛАВА 2. Клиническая характеристика обследованных больных. Объем и структура исследования. Исследование минеральной плотности костной ткани и показателей костного метаболизма. Исследование основных показателей углеводного обмена. Исследование полового развития. Исследование клеточного иммунитета. Клиническое обследование. Биохимические исследования. Маркеры костного ремоделирования. ГЛАВА З. Минеральная плотность костной ткани у подростков с СШТ. Особенности углеводного обмена у женщин с СШТ
ГЛАВА 1. Историческая справка. Синдром ШерешсвскогоТернсра СШТ одна из наиболее частых хромосомных аномалий у женщин. Частота СШТ среди новорожденных девочек составляет 0 ,,,5,6,6,8,9,7.


Повышенный интерес к этому заболеванию в последние два десятилетия связан с тем, что новейшие достижения науки дают возможность обеспечить больным с СШТ эффективное лечение и реабилитацию ,5. Практически до х гг. Взрослые пациентки фактически не получали должного внимания и специализированной медицинской помощи3. Очевидно, это происходило вследствие недооценки специалистами последствий длительного дефицита половых стероидов и риска раннего развития сердечнососудистой и костной патологии 7,4,7,1. Цитогенетически СШТ характеризуется полной или частичной Xмоносомией, присутствием аномальной Ххромосомы или мозаицизмом клеточных линий ,ХО с другими клеточными линиями, такими как ,XX или ,ХУ. Может иметь место аномальная реорганизация половой хромосомы. Стандартные методы цитогенетической диагностики с исследованием хромосом в периферических лимфоцитах позволяют выявлять моносомию и мозаичные варианты хромосомных аномалий. Использование методов хромосомного зондирования позволяет выявлять минимальные структурные аномалии Ххромосомы делеции короткого и длинного плеча, изохромосому, маркеры Ухромосомы. С наибольшей частотой пациенток выявляется ,Хмоносомия. Примерно у пациенток с СШТ нормальная Ххромосома имеет материнское происхождение. Хмоносомия является следствием неразделения половых хроматид во время мейоза в отцовской гамете. Вторым по частоте является мозаицизм ХОХХ, который встречается у пациенток. Мозаицизм обусловлен неравномерным постзиготным расхождением Ххромосом в процессе клеточного деления.