Содержание биоэлементов и редкоземельных элементов в биосубстратах больных сирингомиелией

• Автор: Первушина, Екатерина Владимировна
• Шифр специальности: 03.00.04
• Научная степень: Кандидатская
• Год защиты: 2008
• Место защиты: Уфа
• Количество страниц: 165 с. : 26 ил.

ОГЛАВЛЕНИЕ

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ.

ВВЕДЕНИЕ

ГЛАВА 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ.I

1 Л. Этиология и патогенез сирингомиелии.

1.2. Биохимические изменения при сирингомиелии

1.3. Биологическая роль и изменения содержания химических

элементов при нейродегенеративных заболеваниях

ГЛАВА 2. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ.

2.1. Материал исследования

2.2. Методы исследования.

2.2.1 Клиниконеврологические исследования. .
2.2.2. Исследование содержания химических элементов.
2.3. Статистическая обработка материалов
ГЛАВА 3. РЕЗУЛЬТАТЫ СОБСТВЕННЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ
3.1. Клиниконеврологическая характеристика больных
сирингомиелией
3.2. Содержание биоэлементов и редкоземельных элементов в волосах и крови больных сирингомиелией.
3.3. Изменение содержания биоэлемеитов и редкоземельных
элементов у больных сирингомиелией в зависимости от пола, возраста,
этнической принадлежности, особенностей формы заболевания, наличия аномалии АрнольдаКиари, течения, тяжести, стадии, длительности заболевания, дизэмбриогенетического статуса
3.4. Анализ связи между биоэлементами, редкоземельными элементами 2 и некоторыми показателями иммунной системыI
3.5. Анализ связи между биоэлементами, редкоземельными элементами.
и некоторыми показателями эритрограммы
ОБСУЖДЕНИЕ.
ВЫВОДЫ . 7
ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМШДАЩШ.ГГ
список литратуръ1. 77. .7.7. 7. .7. 7 7. 7.7 7.7.7. ,
. приложение. 7 7.7.. .7 7 .У .7. йво
СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ
МАК мальформация АрнольдаКиари
МЭ микроэлемент
РЗЭ редкоземельные элементы
МСИСП массспектрометрия с индуктивносвязанной плазмой
Са кальций
М магний
Р фосфор
Ре железо
Ъп цинк
Си медь
Бе селен
Мп марганец
Со кобальт
У иттрий
5с скандий
Ьа лантан
Се церий
Рг празеодим
1 неодим
Бгп самарий
Ей европий
Сс1 гадолиний
ТЬ тербий
Оу диспрозий
Но гольмий
Ег эрбий
Тт тулий
УЬ иттербий
Ьи лютеций
ВВЕДЕНИЕ ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ
Актуальность


Ряд авторов отмечают наследственный характер изменений в краниовертебральной области, ассоциированный с аномалией Киари и сирингомиелией , 3, 2. Распространение болезни в семье может быть обусловлено негативными факторами внешней среды и жизнедеятельности, воздействующими на предрасположенный генотип 6, 3, , , . К повреждающим факторам относятся инфекции, интоксикации, гиповитаминозы, недостаток в пище химических элементов, травмы, действие лучистой энергию. Кроме того, на эмбриогенез повреждающее действие оказывают заболевания внутренних органов и эндокринной системы матери 1. Воздействие повреждающих факторов ведт к формированию морфофункциональных нарушений у плода в виде аномалии невральной трубки, метаболических дефектов, неполноценности различных функциональных систем, что в последующем проявляется конституциональногенетическими отклонениями 9, . Ряд авторов предлагают генетическую гипотезу развития МАК и сирингомиелии, основанную на семейном сцеплении с редкими заболеваниями, косегрсгации с известными генетическими синдромами 3, 0 и другими аномалиями 4. Новую теорию возникновения сирингомиелии на основании многолетнего многогранного изучения патологии в Башкортостане выдвинули Борисова . . и Мирсаев Т. Р. . Возможность воспроизведения модели сирингомиелии у кроликов путм введения сыворотки крови больных сирингомиелией также наводит на мысль о передаче инфекционного агента. Наличие семейных форм заболевания, идентичных дизрафических признаков и однотипных отклонений в обмене веществ у больных и их родственников, выявление генов предрасположенности к сирингомиелии дают основание предположить генетическую несостоятельность у таких больных. Возможно, носители определнного генетического фона наиболее восприимчивы к инфекции. Вс выше сказанное, навело авторов данной теории на мысль, что сирингомиелия прионное заболевание, развивающееся у лиц с генетической несостоятельностью. Таким образом, оценивая механизм формирования болезни с позиции обшей патологии, молено считать, что сирингомиелия сложная патология с полидетерминантной структурой. На данном этапе изучения заболевания наиболее приемлемым является толкование сирингомиелии как дизонтогеиетического страдания с наследственной предрасположенностью, в патогенезе которой существенное значение имеет дезорганизация обменных процессов. Существовало мнение, что гомеостаз у больных сирингомиелией и у здоровых людей практически не отличается 4. Однако многоплановое изучение сирингомиелии в течение последних десятилетий позволило обнаружить значительные изменения в различных звеньях метаболизма. Существенные изменения при сирингомиелии выявлены в белковом обмене, что выражено в нарушении синтеза, физико и химических свойств, уровня их биологической активности некоторых индивидуальных белков, в изменениях соотношений отдельных белковых фракций 9, 7, 1, . У больных установлено наличие гипопротеинемии, диспротеинемии в виде снижения альбумина и повышения уровня альфа2 и гаммаглобулинов. Эти сдвиги в протеинограмме более выражены у больных с грубой неврологической симптоматикой, при быстро прогрессирующем течении и смешанной форме заболевания. Привлекают внимание сведения об изменении антигенных свойств некоторых белков. Также выявлено повышение содержания фибриногена в плазме крови, подтверждающего другие данные о нарушении в системе гемостаза, которые характеризуются гиперкоагуляционной направленностью и депрессией фибринолиза . Установленные сдвиги в сыворотке крови больных сирингомиелией в соотношении отдельных белковых фракций подтверждаются результатами проб на коллойдоустойчивость 1. Значительно снижено содержание в сыворотке крови транспортных белков церулоплазмина, обеспечивающих транспорт меди в организме, и гаптоглобина белка, специфически связывающего гемоглобин 9, 8. Снижение содержания общего белка и гипоальбуминемия у больных сирингомиелией сочетается с существенным изменением аминокислотного обмена 4, . Исследование содержания аминокислот в суточной моче у этих больных выявило гипераминоацидурию.