Хронические воспалительные демиелинизирующие полиневропатии у детей (клиника, диагностика, дифференциальная диагностика)

• Автор: Шевченко, Анна Валерьевна
• Шифр специальности: 14.00.13
• Научная степень: Кандидатская
• Количество страниц: 131 с.

Глава 1. Литературный обзор

1.1 Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия: эпидемиология, этиология, патогенез, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, особенности детского возраста

1.2 Современные аспекты терапии ХВДП

1.3 Функции и болезни миелина ПНС и ЦНС

1.4 Иммунопатологические реакции в патогенезе демиелинизирующих невропатий

1.4.1 Аутоиммунитет в норме и патологии

1.4.2 Антиганглиозидные аутоантитела

1.4.3 Роль интерлейкинов в патогенезе иммунопатологических реакций

1.5 ХВДП и PC

Глава 2. Пациенты и методы исследования

2.1 Характеристика групп: больных хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатией, рассеянным склерозом, наследственными демиелинизирующими невропатиями и контрольной
2.2 Характеристики методов исследования крови
2.2.1 Иммунологические методы исследования крови: на цитокины (ИЛ2, ИЛ4, ИЛ10, ФНО - а), на антиганглиозидные антитела (асиало-GMl, GM1, GMlb, GQlb, GDlb) и антитела к основному белку миелина (ОБМ)
2.2.2 Исследование биохимических показателей крови
2.3 Характеристики методов нейрофизиологического обследования
2.4 Исследование МРТ, АСВП, ЗВП и ССВП
2.6 Статистическая обработка материала
Глава 3 Результаты исследования
3.1 Особенности клинической картины, данных ЭНМГ, МРТ, ВП, иммунологического анализа детей с ХВДП
3.1.1 Клинические особенности, данные МРТ, АСВП, ЗВП, ССВП
3.1.2 Результаты биохимического и иммунологического исследования на антиганглиозидные антитела, цитокины, антитела к ОБМ
3.2.3 Показатели электромиографии

3.2 Сравнительный анализ больных ХВДП и группы больных РС с синдромом полиневропатии
3.2.1 Клинические характеристики, данные МРТ, АСВП, ЗВП, ССВП
3.2.2 Результаты биохимического и иммунологического исследования на антиганглиозидные аутоантитела, цитокины, антитела к ОБМ
3.2.3 Показатели элекгромиографии
3.3 Сравнительный анализ больных ХВДП и группы больных наследственными демиелинизирующими полиневропатиями
3.3.1 Особенности клинической картины
3.3.2 Биохимические показатели крови, данные иммунологического исследования на антиганглиозидные аутоантитела, антитела к ОБМ, цитокины
3.3.3 Показатели электромиографии
Заключение
Выводы *
Практические рекомендации
Приложение :
Список литературы

Список сокращений
АЛТ - аланинаминотрансфераза
АПНП - аксональная полиневропатия
АСВП - акустические стволовые вызванные потенциалы
ACT - аспартатаминотрансфераза
ВП - вызванный потенциал
ДПНП - демиелинизирующая полиневропатия
ЗВП - зрительные вызванные потенциалы
ИЛ - интерлейкин
ИЛГ - индекс лимфоцитарно-гранулоцитарный МАГ - миелин - ассоциированный гликопротеин МРТ - магнитно-резонансная томография НПНП - наследственная полиневропатия ОБМ - основной белок миелина
ОВДП - острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия
ПД - потенциал действия
ПНС - периферическая нервная система
ПОВ - положительные острые волны
ПФ - потенциалы фибрилляций
ПФЦ - потенциалы фасцикуляций
ПНП - полиневропатия
PC - рассеянный склероз
СПИ - скорость проведения импульса
СПИафф - скорость проведения импульса по афферентным волокнам СПИэфф - скорость проведения импульса по эфферентным волокнам ССВП - соматосенсорные вызванные потенциалы ФИО - фактор некроза опухоли
ХВДП - хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия
ЦНС - центральная нервная система
ЭМГ- электромиография
ЭНМГ - электронейромиография
ЭАН - экспериментальный аллергический неврит
ЭАЭ - экспериментальный аллергический энецефалит
Средняя длительность заболевания 1,25±1,2 лет
Средняя тяжесть по сумме баллов ЫБЯ
По общей шкале невропатий 1,69
Средняя тяжесть моторной и сенсорной невропатии 1,57
Клинические симптомы У детей данной группы в неврологическом статусе доминировали симптомы поражения пирамидного пути, нарушения поверхностной и глубокой чувствительности. Верхние конечности, как правило, поражались реже или вовлекались в процесс на поздних этапах заболевания. Снижение мышечной силы при поражении пирамидной системы у детей с РС достигало 1-4 баллов и сопровождалось патологическими пирамидными симптомами, повышением сухожильных и надкостничных рефлексов и снижением (отсутствием) кожных брюшных рефлексов. Центральные парезы и параличи сопровождались различными изменениями мышечного тонуса — повышением по спастическому типу, гипотонией или дистонией. У некоторых больных гипотония мышц сопровождалась гиперразгибанием в суставах и эквиноварусной установкой стоп в покое.
В связи с особенностями выборки у ряда больных отмечались двигательные нарушения вследствие поражения ПНС: слабость в дистальных отделах конечностей (45%) и гипотрофия мышц также преимущественно в дистальных отделах конечностей (36%).
Изменения глубокой и поверхностной чувствительности также являлись наиболее частыми симптомами у детей данной группы. В связи с особенностью выборки у многих больных (35%) отмечался полиневритический тип нарушения чувствительности по типу «перчаток» и «носков». У 8 детей данной группы наблюдались парестезии в виде ощущений жжения, покалывания, стягивания. В 2 случаях полиневритический синдром сопровождался вегетативными симптомами в виде акрогипергидроза, акроцианоза, усиления сосудистого рисунка кожи.
Особое место в клинической картине занимали симптомы поражения мозжечка в виде статической и динамической атаксии, дисмегрии, гиперметрии, асинергии, интенционного тремора в координаторных пробах, реже скандированной речи.
Симтомы поражения черепных нервов по данным анамнеза и неврологического осмотра отмечались у 95% больных. Наиболее часто выявлялись поражения третьего, шестого, седьмого нерва, реже бульбарной группы. Нарушения со стороны зрительного нерва в виде снижения остроты и изменения полей зрения, как результат перенесенных ретробульбарных невритов, наблюдалось у 6 больных.