Особенности течения беременности и родоразрешения больных с врожденными заболеваниями соединительной ткани

• Автор: Юдаева, Людмила Сергеевна
• Шифр специальности: 14.00.01
• Научная степень: Кандидатская
• Год защиты: 2006
• Место защиты: Москва
• Количество страниц: 120 с. : 13 ил.

ОГЛАВЛЕНИЕ
Введение
Г лава I Врождённые заболевания соединительной ткани (синдромы Марфана, Элерса-Данло, Рендю-Ослера) и беременность.

(Обзор литературы)

Глава II Общеклиническая характеристика больных. Материалы и

методы исследования

2.1. Общая характеристика больных

2.2. Методы исследования

Г лава III Особенности течения беременности и родоразрешения

больных с врождёнными заболеваниями соединительной ткани

3.1. Особенности течения беременности и родоразрешения

больных с синдромом Марфана
3.2. Особенности течения беременности и родоразрешения
больных с синдромом Элерса-Данло
3.3. Особенности течения беременности и родоразрешения
больных с синдромом Рендю-Ослера
Глава IV Перинатальная патология и особенности развития новорожденных у больных с врождёнными заболеваниями соединительной ткани (синдромами Марфана, Элерса-Данло, Рендю-Ослера)
4.1. Состояние фетоплацентарной системы, коррекция и профилактика плацентарной недостаточности
4.2. Неонатальный период - физическое развитие и функциональное состояние новорожденных
Глава IV Обсуждение полученных результатов
Выводы
Практические рекомендации
Список литературы

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ
АВР активированное время рекальцификации
АД артериальное давление
AT III антитромбин III
АФА антифосфолипидные антитела
АФС ан'тифосфолипидный синдром
АЧТВ активированное частичное тромбопластиновое время
ВА волчаночный антикоагулянт
BIT врождённая геморрагическая телеангиоэктазия
ВГІС врождённый порок сердца
две диссеминированное внутрисосудистое свертывание
КТ компьютерная томография
ктг Кардиотокограмма
МРТ магнитно-резонансная томография
оцк объем циркулирующей крови
ПДФФ продукты деградации фибрина/фибриногена
пи протромбиповый индекс
ПОНРП преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты
РКМФ растворимые комплексы мономеров фибрина
ВЗРП внутриутробная задержка развития плода
сзп свежезамороженная плазма
ТАТ комплекс тромбин-антитромбин
тм Тромбомодулин
ТФ тканевой фактор
тэг Тромбоэластограмма . >;
УЗИ ультразвуковое исследование
чес частота сердечных сокращений
ЭКГ Электрокардиограмма
АО аутосомно-доминантное наследование
ALK-1 киназа активинового рецептора 1 типа
АРС активированный протеин С
APC-R резистентность к АРС
AR аутосомно-рецессивное наследование
dRVVT время с разведенным ядом гадюки Рассела
F1+2 фрагменты 1+2 протромбина
Gp Гликопротеин
(32 GPI Р2 гликопротеин I
INR (MHO) международное нормализованное отношение
ma максимальная амплитуда тромбоэластограммы
ннт Hereditary hemorrhagic telangictasia (врожденная геморрагическая телеангиоэктазия
PAI-1 ингибитор активатора нлазминогена
PAVM pulmonary arteriovenous malformations—лёгочные артериовенозные мальформации
PC протеин С
TFPI ингибитор внешнего пути свертывания
TxA2 тромбоксан А2

ВВЕДЕНИЕ
Актуальность проблемы.
Тромбогеморрагические осложнения составляют около 50% в структуре причин материнской смертности, а также во многом определяют перинатальную смертность, в связи с чем изучение данной проблемы является чрезвычайно актуальным для современного акушерства. Помимо врождённых и приобретённых расстройств гемостаза, группу высокого риска по возникновению тромбогеморрагических осложнений составляют беременные с врождёнными заболеваниями соединительной ткани (синдромами Марфана, Элерса-Данло, Рендю-Ослера) [33, 46, 53].
В последние десятилетия благодаря достижениям молекулярной биологии полностью расшифрована генетическая природа заболеваний, изучены ультраструктурные изменения различных компонентов соединительной ткани, характерные для этих заболеваний [34, 36, 44, 51, 52].
Благодаря современным диагностическим методикам появилась возможность детального обследования таких больных и своевременного выявления возможных осложнений. Появление новых фармакологических препаратов и совершенствование хирургической техники позволяет значительно снизить летальность от тромбогеморрагических осложнений у больных с врождёнными заболеваниями соединительной ткани. Всё это приводит к увеличению числа таких больных, достигающих репродуктивного возраста, что создаёт необходимость организации и совершенствования специализированной акушерской помощи больным с врождёнными заболеваниями соединительной ткани.
Чрезвычайная важность проблемы также состоит в том, что заболевания часто протекают субклинически и вовремя не диагностируются [33, 46, 55, 56]. Риск возможных осложнений во время беременности, родов и послеродового периода у данной категории больных зачастую недооценивается, что может приводить к летальным исходам [46, 69, 83,
ишемических осложнений являются парадоксальные эмболии [74]. Другими причинами могут быть полицитемия и артериовенозные мальформации головного мозга [97]. Более редкими, но крайне опасными осложнениями являются гемоторакс и лёгочное кровотечение [83].
Основными методами диагностики РАУМ являются рентгенологическое исследование грудной клетки, методика со 100% кислородом, контрастная эхокардиография, радионуклидное исследование, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, ангиография лёгочной артерии [83, 97, 123, 129].
Вопрос о целесообразности скрининга на наличие лёгочных мальформаций у всех пациентов с наследственной геморрагической телеангиоэктазией остаётся дискутабельным. Не все авторы рекомендуют проводить скрининг ввиду высоких экономических затрат [97, 123].
В связи с тем, что во время беременности у больных наследственной геморрагической телеангиоэктазией резко увеличивается рост лёгочных мальформаций, а также риск возникновения связанных с этим осложнений, скрининг в данной группе больных является обязательным [69, 83, 119].
При отсутствии лечения летальность у больных с наследственной геморрагической телеангиоэктазией и лёгочными мальформациями составляет 50 % по сравнению с 3 % у больных, получивших какую-либо терапию [69]. Поэтому в настоящее время считается необходимым проведение терапии при выявлении на рентгенограмме лёгких мальформации диаметром более 2 см даже при отсутствии каких-либо симптомов заболевания [69, 83, 123]. Целью лечения является предотвращение неврологических осложнений, прогрессирующей гипоксемии и её последствий, а также увеличения сердечного выброса.
Основным методом лечения является чрезкожная эмболотерапия под контролем ангиографии лёгочной артерии. Безопасность и эффективность эмболотерапии показана в многочисленных исследованиях [69, 83, 97, 119].