Система гемостаза у пациентов с синдромом соединительнотканной дисплазии

• Автор: Дубов, Сергей Константинович
• Шифр специальности: 14.00.05
• Научная степень: Кандидатская
• Год защиты: 2004
• Место защиты: Владивосток
• Количество страниц: 102 с. : 14 ил.

СОДЕРЖАНИЕ
Содержание

Список основных сокращений

Введение
Глава I. Клинические, лабораторные и функциональные изменения при синдроме соединительнотканной дисплазии (обзор литературы)

1.1. Клинические проявления синдрома соединительнотканной дисплазии

1.2. Изменения системы гемостаза при соединительнотканной дисплазии

1.3. Функциональное состояние сердечно-сосудистой системы у больных с синдромом соединительнотканной
дисплазии

Глава II. Материал и методы исследования

2.1. Клиническая характеристика пациентов
2.2. Методы исследования
Глава III. Состояние системы гемостаза у больных с синдромом
соединительнотканной дисплазии
Глава IV. Функциональное состояние сердечно-сосудистой системы у больных с синдромом недифференцированной соединительнотканной дисплазии
4.1. ЭКГ у пациентов с синдромом недифференцированной соединительнотканной дисплазии
4.2. Эхокардиография у пациентов с синдромом недифференцированной соединительнотканной дисплазии
Обсуждение результатов
Выводы
Практические рекомендации
У казатель литературы
СПИСОК ОСНОВНЫХ СОКРАЩЕНИЙ
АПТВ активированное парциальное тромбопластиновое время
АРХ аномально расположенные хорды левого желудочка
гмд геморрагическая мезенхимальная дисплазия
зслж задняя стенка левого желудочка
КДР конечный диастолический размер левого желудочка
КСР конечный систолический размер левого желудочка
лж левый желудочек
лп левое предсердие
мжп межжелудочковая перегородка
нстд недифференцированные соединительнотканные дисплазии
ОФТ орто-фенантролиновый тест
пв протромбиновое время
пмк пролапс митрального клапана
РФМК растворимые фибрин-мономерные комплексы
см синдром Марфана
СРРЖ синдром ранней реполяризации желудочков
стд соединительнотканная дисплазия
ТВ тромбиновое время
УИА универсальный индуктор агрегации тромбоцитов
УО ударный объем
ЭКГ электрокардиография
эхокг эхокардиография
время спада скорости быстрого опорожнения левого предсердия
ЕР фракция изгнания из левого желудочка
ББ фракция укорочения

ВВЕДЕНИЕ.
АКТУАЛЬНОСТЬ ПРОБЛЕМЫ. Синдром недифференцированной соединительнотканной дисплазии (НСТД) в последнее время привлекает к себе внимание исследователей в связи с его распространенностью, а также недостаточной изученностью ряда звеньев патогенеза [25, 36, 72, 104]. Многие авторы отмечают полисиндромность клинических проявлений синдрома НСТД [36,43, 45, 121].
Значительное число исследований посвящено изучению так называемых малых аномалий сердца при синдроме НСТД (пролапсы клапанов, аномальные хорды левого желудочка, расширение корня аорты и т. д.) в связи с широким внедрением в клиническую практику эхолокационного метода исследования [36, 60, 85, 123]. В ряде работ отражено состояние костно-мышечной системы при синдроме НСТД [36,.43, 58], репродуктивной функции [72, 74] и т. д. Что же касается системы гемостаза, то ее состояние у пациентов с синдромом НСТД освещено лишь в единичных публикациях [66, 88]. Между тем, геморрагический синдром достаточно распространен среди этих больных, в частности, в виде носовых кровотечений, меноррагий, кровотечений из желудочно-кишечного тракта [25, 36, 65, 72] и т. д. В определенном числе случаев у них развивается анемическое состояние [46], требующее адекватного патогенетического лечения.
В связи с недостаточной изученностью патогенеза клинических проявлений, обусловленных изменениями в системе гемостаза при синдроме НСТД, нами проведено настоящее исследование.
ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ. Охарактеризовать состояние системы гемостаза у пациентов с синдромом недифференцированной соединительнотканной дисплазии.
ЗАДАЧИ ИССЛЕДОВАНИЯ:

II группу составили пациенты, у которых наблюдались различные проявления тромбофилии на фоне СТД.
Из 6 пациентов - мужчин у 3 выявлена резистентность к активированному протеину С, у остальных 3 тип тромбофилии не идентифицирован. У 5 мужчин дебютом' заболевания1 явился тромбоз глубоких вен голени или бедра с последующим развитием тромбоэмболии ветвей лёгочной артерии, у 1 - инфаркт миокарда.
Из 7 женщин у 4 выявлен антифосфолипидный синдром, у 3 вариант тромбофилии не уточнён. У пациентов с антифосфолипидным синдромом проявлениями тромбофилии были: привычная невынашиваемость
беременности - 2, рецидивирующие тромбоэмболии подкожных и глубоких вен верхних и нижних конечностей - 1, тромбоэмболия ветвей лёгочной артерии - 1. У остальных женщин имели место рецидивирующие тромбозы, глубоких вен голени - 1, инфаркт миокарда - 1, тромбоз глубоких вен голени с развитием ТЭЛА - 1.
У 8 из 13 пациентов данной группы был отягощённый наследственный анамнез - в возрасте до 40 лет у кровных родственников развивались различные тромбоэмболические осложнения.
III группу составили 11 мужчин, у которых наблюдалось сочетание эритроцитоза и СТД. Основными жалобами больных этой группы были: ноющие и колющие боли в области сердца, головные боли (чаще всего возникающие при напряжении, волнении, имела место их метеозависимость), общая слабость, головокружения, повышенная утомляемость, одышка при физической нагрузке, потливость (определяемые как вегетососудистая дистония). У 8 пациентов определялось повышение цифр артериального давления, у 3 артериальная гипотензия. Синдром Рейно был у 2 больных, язвенная болезнь - у 2 (у 1 в анамнезе осложнённая кровотечением). У 9 пациентов из данной группы также выявлена