Серповидно-клеточная анемия у детей в Республике Йемен (клиника, диагностика, лечение)

• Автор: Аль-Сельви, Набиха Ахмед Сейф
• Шифр специальности: 14.00.09
• Научная степень: Кандидатская
• Год защиты: 2004
• Место защиты: Москва
• Количество страниц: 115 с. : 7 ил.

ОГЛАВЛЕНИЕ
Оглавление

Используемые сокращения

Введение

Актуальность работы

Цель настоящей работы

Задачи

Научная новизна

Практическая значимость

Внедрение результатов работы в практику

Глава I. Краткий исторический очерк. Развитие, распространение и генетическая основа серповидно-клеточной анемии. Методы лечения.
(Обзор литературы)
Генетика и распространение серповидно-клеточной анемии
Теория защитного механизма от малярии при серповидно-клеточной
анемии
Феномен серповидности
Клиническая картина серповидно-клеточной анемии
Серповидно-клеточная аномалия
Лечение серповидно-клеточной анемии
Глава II. Материалы и методы
Электрофорез гемоглобинов на ацетатцеллюлозных пленках
Тест на помутнение
Проба на серповидность эритроцитов
Определение уровня фетального гемоглобина

Морфологические методы исследования
Глава III. Собственные наблюдения. Особенности клиники и течения
серповидно-клеточной анемии у детей
Популяционные исследования
Клинико-гематологическая картина серповидно-клеточной анемии
Результаты лабораторных (гематологических, биохимических) и
семейно-генетических исследований
Серповидно-клеточная аномалия
Сочетание серповидно-клеточной анемии и гетерозиготного
носительства НЬБ с малярией
Глава IV. Лечение серповидно-клеточной анемии
Применение гидроксимочевины в лечении серповидно-клеточной
анемии у детей
Заключение
Выводы
Практические рекомендации
Литература

ИСПОЛЬЗУЕМЫЕ СОКРАЩЕНИЯ
НЬ - гемоглобин
МСН - среднее содержание гемоглобина в эритроците
МСНС - средняя концентрация гемоглобина в эритроците
МСУ - средний объём эритроцита
МНС (НЕА) - главный комплекс гистосовместимости
р02 - парциальное давление кислорода
Г6ФДГ - дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы
ДНК - дезоксирибонуклеиновая кислота
ИТП - идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
РЙ - Республика Йемен
РНК - рибонуклеиновая кислота
РЭП - рекомбинантный эритропоэтин
СКА - серповидно-клеточная анемия
ТГСК - трансплантация гемопоэтических стволовых клеток

серповидно-клеточная аномалия является далеко не безобидным состоянием. Токарев Ю.Н. [1] проанализировал истории болезни 52 африканцев с НЬАв и у 28 из них нашел те или иные симптомы серповидно-клеточного заболевания, то есть более чем у половины больных (54%). Наиболее частым осложнением у этих больных был инфаркт селезенки.
Многие авторы [73, 86] считают одним из наиболее часто встречающихся признаков серповидно-клеточной аномалии гематурию. В некоторых случаях гематурия может быть очень выраженной. Часто при серповидно-клеточной аномалии встречается нарушение концентрационной способности почек, изогипостенурия [79, 88].
Вообще, носителям НЬЗ нужно избегать низких давлений кислорода в окружающей среде: условий высокогорья, длительного пребывания под водой при плавании и нырянии, полетов на самолетах с негерметизированной кабиной; чрезмерных физических нагрузок, общего наркоза, накладывания жгутов и др. [12, 51]. Лицам с серповидно-клеточной аномалией не рекомендуется выбирать профессию летчика. Носители НЬБ не могут быть донорами.
Продолжительность жизни носителей НЬв может быть нормальной, если носитель серповидно-клеточной аномалии будет реально представлять ту угрозу здоровью, которая может возникнуть в связи с недостатком кислорода. Кроме того, в тех районах, где носительство НЬ8 встречается с высокой частотой, необходимо генетическое консультирование, так как в случае брака двух носителей НЬв среди детей могут оказаться тяжело больные с серповидноклеточной анемией (НЬвЗ).