Характеристика митохондриальных нарушений и возможности их медикаментозной коррекции при туберозном склерозе у детей

• Автор: Пивоварова, Александра Михайловна
• Шифр специальности: 14.00.09
• Научная степень: Кандидатская
• Год защиты: 2004
• Место защиты: Москва
• Количество страниц: 116 с. : 32 ил.

ОГЛАВЛЕНИЕ
Введение

Глава 1. Обзор литературы

1.1. Интеллектуальные и поведенческие нарушения у детей с туберозным склерозом

1.2. Нарушения энергообмена: первичные и вторичные. Методы диагностики и способы коррекции митохондриальных нарушений

Глава 2. Общая характеристика клинических наблюдений, объем и методы исследования

2.1. Характеристика клинических наблюдений

2.2. Объем и характеристика клинических и лабораторных методов исследования

Глава 3. Оценка исходных биохимических, цитохимических и морфологических параметров митохондриальных нарушений у детей с туберозным склерозом
3.1. Основные биохимические признаки митохондриальных нарушений у детей с туберозным склерозом
3.2. Основные цитохимические признаки митохондриальных
нарушений у детей с туберозным склерозом
3.3. Результаты сопоставления биохимических и цитохимических показателей и степени тяжести психоречевых нарушений у детей с туберозным склерозом
3.4. Результаты исследования общего и ионизированного кальция в сыворотке крови
3.5. Данные морфологических методов исследования
3.6. Сопоставление биохимических, цитохимических и клинических показателей у детей с туберозным склерозом
Глава 4. Характеристика нарушений познавательных функций и поведения у детей с туберозным склерозом. Способ коррек-

ции нарушений энергетического обмена при туберозном склерозе у детей
Характеристика нарушений познавательных функций и поведения у детей с туберозным склерозом
Способ коррекции нарушений энергетического обмена, выявленных у детей с туберозным склерозом
Эффективность коррекции митохондриальных нарушений при туберозном склерозе у детей
Клиническая эффективность энерготропной терапии
Влияние комплексной терапии на содержание молочной и пировиноградной кислот в сыворотке крови
Динамика содержания продуктов перекисного окисления липидов (гидроперекисей, малонового диальдегида) и ан-тиокислительной активности плазмы крови
Динамика активности митохондриальных ферментов в лимфоцитах периферической крови на фоне комплексной терапии
Обсуждение полученных результатов и заключение Выводы
Практические рекомендации Список литературы Приложение
СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ
а - ГФДГ - альфаглицерофосфатдегидрогеназа
СДГ — сукцинатдегидрогеназа
ЛДГ - лактатдегидрогеназа
ГДГ — глутаматдегидрогеназа
МДА — малоновый дильдегид
АОА - антиокислительная активность плазмы крови
ГП - гидроперекиси
АТФ - аденозинтрифосфат
ПОЛ - перекисное окисление липидов
ТБК - тиобарбитуровая кислота
НАД - никотинамиддинуклеотид
НАДН2 - никотинамиддинуклеотид восстановленный
ЭДТА - этилендиаминтетрауксусная кислота
RRF - “ragged ” red fibres - “рваные” шероховатые красные волокна

- объем непосредственной памяти;
- объем долговременной памяти при отсроченном воспроизведении.
2) Методика «Пиктограммы» (Блейхер В.М., Крук И.В., 1986).
Оценивались:
- уровень опосредованной памяти;
- объем долговременной памяти;
- состояние эмоциональной сферы.
3) Методика «10 слов» зрительные стимулы. Оценивалась непосредственная память на зрительные образы.
Особой группой были дети дошкольного возраста от 3 до 7 лет, которые, исходя из возрастных особенностей и норм показателей параметров внимания и памяти, проходили обследование по следующей схеме:
1) определение параметров внимания (концентрация и устойчивость) проводилось по методике “Корректурная проба для детей дошкольного возраста, незнакомых с буквами”
2) память исследовалась по следующим методикам:
- непосредственная - по методике 10 слов;
- зрительная - предъявление 10 картинок;
- опосредованная - предъявление 10 картинок;
- долговременная - 10 слов, отсроченное воспроизведение.
5. Для уточнения диагноза туберозного склероза и конкретного эпилептического синдрома применялись следующие методы функциональной диагностики:
• Электроэнцефалографическое исследование. Электроэнцефалограмма проводилась на 24 канальном нейрокартографе 4.40 МБН (Россия) и 10 канальном элекгроэнцефалографе Nihon Kohden (Япония). Электроды накладывались по международной системе 10-20 детям старшего возраста и по системе Юнга детям младшего возраста;