Терапия новорожденных с простой транспозицией магистральных артерий на дооперационных этапах ведения

• Автор: Адкин, Дмитрий Валериевич
• Шифр специальности: 14.00.06
• Научная степень: Кандидатская
• Год защиты: 2002
• Место защиты: Тверь
• Количество страниц: 119 с.

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ
АЛА - атрезия лёгочной артерии Ао - аорта
АТК - атрезия трикуспидального клапана
ВПС - врожденный порок сердца
ДМЖП - дефект межжелудочковой перегородки
ДМПП - дефект межпредсердной перегородки
ДОС от ПЖ - двойное отхождение сосудов от правого желудочка
ИТ - инфузионная терапия
ИФ - индекс формы
КДО - конечно-диастолический объём
КМС - коэффициент межциркуляторного смешивания
КоАо - коарктация аорты
ЛА - легочная артерия
ЛЖ - левый желудочек
ЛП - левое предсердие
МЖП - межжелудочковая перегородка
МК - митральный клапан
ММ - масса миокарда
МПС - межпредсердное сообщение
МЦС - межциркуляторное смешивание
ОАП - открытый артериальный проток
ОАС - общий артериальный ствол
ООАВК - общий открытый атриовентрикулярный канал
ООО - открытое овальное окно
ПГЕ - простагландины группы Е
ПЖ - правый желудочек
ПП - правое предсердие
СГЛС - синдром гипоплазии левого сердца
СЛА - стеноз легочной артерии
ТАДЛВ - тотальный аномальный дренаж легочных вен
ТК - трикуспидальный клапан
ТМА - транспозиция магистральных артерий
ФВ - фракция выброса
BE - буферная ёмкость крови
рС02, pvC02 - парциальное давление углекислого газа
в артериальной (венозной) крови
р02, pv02- парциальное давление кислорода
в артериальной (венозной) крови
Sa02, Sv02 - насыщение кислородом гемоглобина
артериальной (венозной) крови

СОДЕРЖАНИЕ
ВВЕДЕНИЕ
1. ГЛАВА I. Тактика раннего дооперационного ведения новорождённых с простой транспозицией магистральных артерий (ТМА) и критерии её ранней диагностики (обзор литературы)
1.1. Морфологические особенности и патофизиология кровообращения при простой ТМА;
1.2. Клиническая картина простой ТМА;
1.3. Принципы ведения новорождённых на дооперационном этапе
2. ГЛАВА II. Методы исследования. Методика анализа
3. ГЛАВА III. Клиническая характеристика новорождённых с простой транспозицией магистральных артерий
4. ГЛАВА IV. Дооперационное ведение новорожденных с простой ТМА
4.1. Состояние ранней диагностики простой ТМА на дооперационном этапе
4.2. Дифференциальная диагностика простой ТМА с другими врождёнными пороками сердца, проявляющимися ранним цианозом и критерии её
ранней диагностики
4.3. Терапия новорождённых с простой ТМА на ранних этапах ведения до поступления в кардиохирургический стационар
4.4. Терапия новорождённых с простой ТМА в условиях кардиохирургического стационара
5. ОБСУЖДЕНИЕ
6. ВЫВОДЫ
7. ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
8. БИБЛИОГРАФИЯ

ВВЕДЕНИЕ
Актуальность:
Врожденные пороки сердца (ВПС) - одна из важнейших проблем педиатрии, здравоохранения и общества в целом. По значимости прогноза для жизни ребенка ВПС занимают одно из первых мест среди всех поражений сердца в детском возрасте. Уровень рождаемости детей с ВПС на протяжении длительного периода времени составляет около 0,9% [17]. В России ежегодно рождается около двадцати тысяч детей с пороками сердца [30]. Истинная распространенность ВПС представляется значительно более высокой, если уч пылать мертворожденных детей. Многие ВПС не учитываются при констатации смерти, так как не являются основным заболеванием у умерших детей. Это относится и к детям с множественными уродствами и пороками развития [3].
Клиническая значимость тех или иных ВПС в различные возрастные периоды различна. В возрасте более двух недель практически не встречаются такие ВПС, как атрезия легочной артерии (АЛА) с интактной межжелудочковой перегородкой и синдром гипоплазии левого сердца (СГЛС), что обусловлено высокой естественной смертностью сразу после рождения среди новорождённых с этими пороками [48].
У большинства детей с ВПС выздоровление возможно лишь при своевременной оперативной коррекции порока, однако не все дети с ВПС на настоящий момент могут получить кардиохирургическую помощь. Ежегодно в России оперируется около четырех тысяч детей с ВПС, тогда как потребность в хирургическом лечении высока и достигает десяти тысяч [30].

ГЛАВА III.
КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА БОЛЬНЫХ С ПРОСТОЙ ТРАНСПОЗИЦИЕЙ МАГИСТРАЛЬНЫХ АРТЕРИЙ.
За период с 1998 по 2000 год под нашим наблюдением находились 106 новорождённых с ВПС, поступивших в критическом состоянии в отделение экстренной хирургии и интенсивной терапии новорожденных и детей раннего возраста НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, в том числе 40 новорождённых с простой транспозицией магистральных артерий. Простая ТМА была самым частым ВПС среди обследованных нами пациентов (37,7% от числа всех новорождённых детей с ВПС). На втором месте по частоте была атрезия легочной артерии - 13 случаев (11,3%), из них в шести случаях с интактной межжелудочковой перегородкой. Всем 106-ти пациентам с ВПС при поступлении было проведено комплексное обследование, после которого новорождённым в соответствии с поставленным диагнозом назначали и проводили лечение.
Распределение детей по основному диагнозу приведено в таблице 3.1.
Таблица 3.1.
Варианты врожденных пороков сердца у обследованных детей
Вариант ВПС Частота
Абс. %

Простая транспозиция магистральных артерий 40 37,7%
Атрезия легочной артерии в том числе с интактной межжелудочковой перегородкой 13 11,3%
6 5,7%
Коарктация аорты 10 9,4%