Патоморфологические изменения аорты при врожденных заболеваниях сердечно-сосудистой системы у детей первого полугодия жизни

• Автор: Тодоров, Сергей Сергеевич
• Шифр специальности: 14.03.02
• Научная степень: Докторская
• Год защиты: 2011
• Место защиты: Новосибирск
• Количество страниц: 197 с. : 40 ил.

ОГЛАВЛЕНИЕ
Введение
Глава 1. Обзор литературы
1. Общая характеристика экстрацелшолярного матрикса сердечнососудистой системы в норме и патологических состояниях
1.1. Строение и развитие экстрацеллюлярного матрикса сердечнососудистой системы в онтогенезе
1.2,Общая характеристика элементов экстрацеллюлярного матрикса аорты
1.2.1. Особенности строения эластических волокон в норме и патологии.
1.2.2. Особенности строения коллагеновых волокон в норме и патологии .
1.2.3. Протеогликаны и гликозаминогликаны экстрацеллюлярного матрикса в норме и патологии
1.3. Гладкие миоциты, фибробласты, миофибробласты, недифференцированные клетки аорты в норме и патологии
2. Патоморфологическая характеристика аорты при некоторых врожденных заболеваниях сердечно-сосудистой системы
2.1. Коарктация аорты у детей раннего возраста
2.2. Пороки конотрункуса (общий артериальный ствол, транспозиция магистральных артерий сердца)
2.3. Поражение аорты при некоторых наследственных заболеваниях (синдром Марфана, Элерса-Данлоса, незавершенный остеогенез)
2.4. Роль соединительнотканной дисплазии в патологии сердечнососудистой системы
2.5. Сосудистые мальформации у детей раннего возраста
3. Заключение
Глава 2. Материалы и методы
Глава 3. Собственные исследования
3.1. Общая характеристика врожденных пороков сердца и сосудов у детей первого полугодия жизни (по материалам отделения патологической анатомии НИИ акушерства и педиатрии) за 2000-2009 гг
3.2. Морфометрический и математический анализ размеров сердечнососудистой системы у детей первого полугодия жизни в норме

3.3. Обструктивные заболевания аорты у детей первого полугодия жизни
3.3.1. Пагоморфологическая характеристика аорты и легочной артерии
при коаркгации аорты у детей первого месяца жизни
3.3.2. Патоморфологическая характеристика аорты и легочной артерии при коарктации аорты у детей 32 сут. — 6 месяцев жизни
3.3.3. Пагоморфологическая характеристика аорты и легочной артерии после реконструктивных операций при коарктации аорты у детей первого полугодия жизни
4. Патология конотрункуса
4.1. Патоморфологическая характеристика аорты и легочной артерии
при общем артериальном стволе у детей первого полугодия жизни
4.2. Патоморфологическая характеристика аорты и легочной артерии
при транспозиции сосудов у детей первого полугодия жизни
5. Патоморфологическая характеристика аорты и легочной артерии при синдроме Марфана у детей раннего возраста и взрослых
6. Сосудистые мальформации у детей раннего возраста
7. Недифференцированные соединительнотканные дисплазии у детей
первого полугодия жизни
Глава 4. Общее заключение
Выводы
Практические рекомендации
Литература
СПИСОК УСЛОВНЫХ СОКРАЩЕНИЙ
АА - аневризма аорты
АВЛ - периметр левого атрио-вентрикулярного отверстия
АВМ - артерио-венозная мальформация
БА - брюшная аорта
ВА восходящая аорта
ВО внутренняя оболочка аорты
ВПА - врожденные пороки аорты
ВПР - врожденный порок развития
ВР - вес ребенка после рождения
ВС - вес ребенка после смерти
вэм - внутренняя эластическая мембрана
ГА - гипоплазия аорты
ГАГ - гликозаминогликаны
ГМ - гладкие миоциты
ГРА - грудная аорта ^
ДА - дуга аорты
дмжп - дефект межжелудочковой перегородки
дмпп - дефект межпредсердной перегородки
КА - коарктация аорты
КВ - коллагеновые волокна
КЛА - клапан аорты
КМН - кистозный медиальный некроз
ЛА - легочная артерия
лж - левый желудочек сердца
лх - ложные хорды
мвпссс множественные врожденные пороки сердечно-сосудистой системы
ММР - металлопротеиназа
МПС - мукополисахариды
МПС - масса сердца
МФ - мальформации сосудов
МФБ - миофибробласты
но - наружная оболочка аорты
ОАС - общий артериальный ствол
ОС - объем сердца
ГИЗА - периметр восходящей аорты

В дальнейшем эти активные вещества могут принимать участие в процессах синтеза и распада компонентов ЭЦМ. Важно отметить, что синтез компонентов ЭЦМ зависит от активности генов-промоторов, которые осуществляют контроль секреции, формирования единой структуры стромы органа Распад ЭЦМ находится под контролем и осуществляется при участии матриксных металлопротеиназ (ММР), сериновых протеаз, цистеино-вых протеаз. Установлено, что деградация коллагена ЭЦМ на 40% осуществляется за счет ММР-1.Семейство ММР составляют цинк- и кальций-зависимые эндопептидазы, основной задачей которых является разрушение коллагена, эластина Среди ММР особое клинико-морфологическое значение имеют ММР-1, 3, 9, 12, 13 типов, так как они способны расщеплять структуры коллагена I, Ш типов, ПГ, эластина, т.е. важных компонентов ЭЦМ.
1.3. Гладкие миоциты, фибробласты, мыофибробласты,
недифференцированные клетки аорты в норме и патологии
За последние годы представление о роли ГМ, фибробластов, мио-фибробластов в патологии сердечно-сосудистой системы (ССС) резко расширилось. Появились фундаментальные работы, основанные на характеристике эмбриологических, молекулярно-генетических, морфологических, функциональных особенностей данных клеток в норме (Зашихин A.JL, 1994; Зашихин А.Л., Агафонов Ю.В., Заостровская Л.А. и соавт., 1997).
Считается, что возникновение ремоделирования, рестенотических, атеросклеротических поражений аорты и ее ветвей возникает при изменении фенотипа ГМ, что, в свою очередь, ведет к активации цитокинов, факторов роста клеток (Badimon J., Ortiz А., 1998). Изучение морфофункциональной структуры ГМ на основе современных экспериментальных и клинических исследований позволит уточнить генез врожденных или приобретенных заболеваний ССС, а значит - выработать оптимальную тактику лечения (Bradford С., 2006).