Лимфоцитома селезенки (лимфома из клеток маргинальной зоны селезенки): диагностика, лечение

• Автор: Джулакян, Унан Левонович
• Шифр специальности: 14.01.21
• Научная степень: Кандидатская
• Год защиты: 2011
• Место защиты: Москва
• Количество страниц: 127 с. : 27 ил.

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ ЛИГА - аутоиммунная гемолитическая анемия ВИЧ - вирус иммунодефицита человека BKJI - волосатоклеточный лейкоз ВОЗ - Всемирная Организация Здравоохранения ГНЦ - Гематологичсский научный центр Гр - Грей

ГЭ - гематоксилин-эозин

ДБККЛ - диффузная В-крупноклеточная лимфома ЛДГ - лактатдегидрогеназа ЛцС - лимфоцитома селезенки КТ - компьютерная томография НД - нет данных

НРИФ - непрямая реакция иммунофлуоресценции

НХЛ - нсходжкинская лимфома

ПХТ - полихимиотерапия

ПЦР - полимеразная цепная реакция

РАМН - Российская академия медицинских наук

РФ - Российская Федерация

СОД - суммарная очаговая доза

СРВ - С - реактивный белок

СЭ - спленэктомия
УЗИ - ультразвуковое исследование
ФГБУ - федеральное государственное бюджетное учреждение
ЭКГ - электрокардиография
ЭХО - КГ - эхокардио1рафия
CMV - cytomegalovirus
ECOG - Eastern Cooperative Oncology Group
FISH - fluorescent in situ hybridization
HBV - hepatit В virus
HCV - hepatit С virus
HS V1 -2 - herpes simplex virus
ОГЛАВЛЕНИЕ

Список сокращений
Введение
Глава 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ
1.1. Введение, классификация лимфопролиферативных заболеваний,
протекающих со спленомегалией
1.2. Строение селезенки, морфо-иммунологическая характеристика
маргинальной зоны
1.3. Лимфоцитома селезенки
1.3.1. История и терминология
1.3.2. Эпидемиология
1.3.3. Этиология и патогенез
1.3.4. Клиническая картина
1.3.5. Морфологическая картина
1.3.6. Иммунофенотипическая характеристика
1.3.7. Прогностические факторы
1.3.8. Цитогенетика
1.3.9. Крупноклеточная трансформация
1.3.10. Лечение
Глава 2. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
2.1. Характеристика больных, включенных в исследование
2.2. Критерии, на основании которых установлен диагноз лимфоцитомы
селезенки
2.3. Группы больных и протоколы лечения
2.4. Протокол обследования больного с подозрением на лимфо -
пролиферативное заболевание с преимущественным поражением
селезенки
2.5. Методы исследования
2.6. Критерии ответа
2.7. Статистическая обработка данных
Глава 3. РЕЗУЛЬТАТЫ СОБСТВЕННЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ
3.1. Клинические проявления лимфоцитомы селезенки
3.2. Результаты лабораторных исследований
3.2.1. Лабораторная характеристика больных лимфоцитомой селезенки и вирусными гепатитами В и С
3.3. Морфологическая картина
3.3.1. Морфологическая картина лимфоцитов периферической крови
3.3.2. Морфологическая картина костного мозга
3.3.3. Морфологическая картина селезенки
3.3.4. Морфологическая картина печени
3.4. Иммунофенотип опухолевых клеток
3.5. Цитогенетическое исследование
3.6. Лечение
Глава 4. РЕДКИЕ ВАРИАНТЫ ЛИМФОЦИТОМЫ СЕЛЕЗЕНКИ
4.1. С05-позитивный вариант лимфоцитомы селезенки
4.2. Лимфоцитома селезенки, протекающая с аутоиммунной гемолитической анемией
4.3. Лимфоцитома селезенки с 1(14;19)(ц32;ц13)
4.4. Транслокация с вовлечением локуса гена ВСЬ-6/Зд27 у больных
лимфоцитомой селезенки
Глава 5. КРУПНОКЛЕТОЧНАЯ ТРАНСФОРМАЦИЯ ЛИМФОЦИТОМЫ
СЕЛЕЗЕНКИ
Глава 6. ПРОТОКОЛ ЛЕЧЕНИЯ БОЛЬНЫХ ЛИМФОЦИТОМОЙ
СЕЛЕЗЕНКИ
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
ВЫВОДЫ
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
ПРИЛОЖЕНИЕ
ПРИЛОЖЕНИЕ

По мнению Mulligan выполнение спленэктомии до или после химиотерапии никак не влияет на ответ. Послеоперационная смертность составила 5% (1/20 пациентов). Chacon et al. [36] включили в исследование 60 пациентов, у которых спленэктомия была выполнена в первой линии. Длительное клинико-гематологическое улучшение было получено у 23 пациентов (38,3%), хороший гематологический ответ в виде нормализации уровня гемоглобина, уменьшении лейкоцитоза, нормализации ЛДГ - у 25 пациентов (41,7%) и частичный эффект - у 8 (13,3%). В работе Troussard (1996) [108] из 100 включенных в исследование пациентов спленэктомия была выполнена в 28 случаях. Пятилетняя выживаемость составила 71%. В дальнейшем прогрессия заболевания развилась у 7 больных. Послеоперационная смертность составила 3,6% (1/28 пациентов). В таблице 7 представлены крупные исследования по результатам лечения больных ЛцС.
Таблица 7. Результаты терапии ЛцС. Обзор литературных данных.
N С Э X О H Л Выживаемость 5-летняя, % М
Mulligan 1991 50 20 22 7 14 78 12 П-4Н-1 С-1 НЛ
Troussard 1996 100 28 19 7 32 78 17 П-2 Н-13 Т-
Chacon 2002 60 60 29 2 после СЭ 0 16 П- 16 Т-8 НЛ 3 Н
Thieblemont 2002 81 25 36 0 20 77 17 П- 4 Н -2 Т 8 НЛ
Pany-Jones 2003 129 50 37 9 33 65 51 П- 22 Н -15 Т-12 НЛ
Iannitto 2004 57 21 31 2 13 70 14 П-12 Н-
Arcani 2006 309 12 4 88 4 81 72 56 П- 46 Н-
Примечание: N - количество пациентов, СЭ - спленэктомия, X - химиотерапия, О -
облучение, НЛ - не леченые, М - Mors, П - Прогрессия, II - Не известно, НЛ - Не лечен, Т - Трансформация, С - послеоперационная смертность.