Диагностика и тактика хирургического лечения кортикальных кистозных поражений почек у детей

• Автор: Врублевская, Елена Николаевна
• Шифр специальности: 14.01.19
• Научная степень: Докторская
• Год защиты: 2010
• Место защиты: Москва
• Количество страниц: 169 с. : 57 ил.

ОГЛАВЛЕНИЕ

№№ Название главы

1. Введение

2. Глава 1. Обзор литературы

3. Глава 2. Материалы и методы исследования

2.1. Характеристика больных.

2.2. Лабораторные методы исследования.

2.3. Инструментальные методы исследования.

4. Глава 3. Результаты обследования и выбор тактики 82 - 101 лечения кортикальных солитарных поражений

почек у детей.

5. Глава 4. Результаты пункционного лечения

пациентов с солитарными кистозными образованиями почек.
6. Глава 5. Результаты обследования и применения
пункционного метода лечения у пациентов с аутосомно-доминантной поликистозной болезнью.
7. Глава 6. Результаты обследования и лечения
пациентов с мультикистозной дисплазией.
8. Глава 7. Обсуждение полученных результатов
9. Глава 8. Заключение
10. Выводы
11. Практические рекомендации
12. Список литературы

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ
АД - артериальное давление
АДПКБ — аутосомно-доминантная поликистозная болезнь АПФ - ангиотензинпревращающий фермент ДУЗИ — диуретическое ультразвуковое исследование ИВГ — индекс времени гипертензии.
ИД — импульсная допплерометрия
КТ — компьютерная томография
МРТ - магнитно-резонансная томография
МСКТ - мультиспиральная компьютерная томография
ПМР - пузырно-мочеточниковый рефлюкс
РИИ - радиоизотопное исследование
СМАД - суточное мониторирование артериального давления
УЗИ — ультразвуковое исследование
ЦЦК - цветное допплеровское картирование
ХПН — хроническая почечная недостаточность
EGF - эпидермальный фактор роста
IR - индекс резистентности
TGF (3 - трансформирующий фактор роста
ВВЕДЕНИЕ
Кистозные поражения почек относятся к* аномалиям структуры почечношткани и составляют 12-15% среди всех урологических заболеваний [51, 84, 85,220, 223].
К наиболее распространенным кистозным поражениям почек относятся солитарные кистозные образования (простая киста почки и чашечковый дивертикул), кистозные образования при- АДПКБ, мультикистозная дисплазия. В один- род эти виды пороков развития объединяет их общий эмбриофетальный морфогенез [1, 85, 128].
До недавнего времени кортикальные кистозные образования' почек в детском возрасте считались редкими-заболеваниями ввиду отсутствия чётких клинических симптомов, торпидностью течения и, как следствие, их низкой выявляемое™. Прогрессирующий рост кистозных полостей со временем неизбежно приводил к значительным и порой* необратимым изменениям в окружающей паренхиме [51, 69,* 70, 84, 85, 220; 223].
В последнее десятилетие увеличилось число врожденных и наследственных, заболеваний- почек, имеющих проградиентное течение с развитием хронической.почечной недостаточности (ХПН) [30, 31, 69, 71, 75]. Так, частота поликистозной болезни, по данным большинства авторов колеблется- от 1:400 до* 1:1000 новорожденных. У 10% больных, нуждающихся- в - заместительной терапии, гемодиализе и трансплантации почек, болезнь-является причиной развития ХПН [60, 71, 85].
Недостаточное знание ранних симптомов заболевания, неуправляемость течения патологического процесса, неопределенность факторов риска развития ХПН служат причиной необратимых нарушений функции почек, что затрудняет применение эффективных методов лечения [71,85].
Солитарная киста почки, имея тенденцию к медленному росту, по-прежнему часто является случайной находкой при УЗИ во время плановой диспансеризации или обследования по поводу болей в животе, и порой,

Большинство исследователей склонны, считать, что .именно артериальной гипертензии принадлежит ведущая роль в прогрессировании почечной недостаточности при АДПКБ [26, 85, 157, 284].
Согласно теории, выдвинутой в 1982 году Brenner В. и Baldwin D.. одним из механизмов прогрессирования почечных заболеваний и:, развития склеротических процессов в почках является нарушение внутрипочечной гемодинамики; с развитием внутриклубочковой гипертензии и. гиперфильтрации; которые приводят к нарушению проницаемости базальных мембран.капилляров клубочков и гломерулосклерозу [71, 72, 108; 123, 124].
Уровень внутриклубочкового давления контролируется системой вазоактивных гормонов-; и обусловлен тонусом артериол, при этом нормальное гидростатическое давление определяется; тогда,, когда просвет приносящей артериолы примерно в 2 раза превышает просвет отводящей [58, 71, 132, 133]. Почечный ангиотензин воздействует главным образом на.тонус,; выносящего сосуда,- вызывает его спазм, что приводит к повышению внутриклубочкового давления ш увеличению фильтрации. Длительно существующая гипертензия в клубочке со временем: вызывает повреждение нефрона. Под влиянием повышенного давления; усиливается инфильтрация мезангия; плазменными белками, что ведет к развитию склеротического , процесса, который клинически проявляется; протеинурией,. снижением почечной функции [30, 31, 71, 205, 230, 237, 239].
Протеинурия при поликистозе невелика и не превышает 1 грамма в сутки, но- ускоряет развитие почечной недостаточности и ухудшает прогноз течения болезни. Примерно у 60% пациентов.в моче определяются липидные тельца, местом происхождения которых являются неповрежденные кистами почечные канальцы или: сообщающиеся с канальцами малые кисты. При исследовании почечных функций обращают на себя внимание на самых ранних этапах болезни снижение относительной плотности мочи, развитие полиурии и никтурии. В основе нарушения концентрационной функции лежит не столько наличие самих кист, сколько изменения в канальцах и