Пути совершенствования качества медицинской помощи при врожденных пороках развития

• Автор: Хаматханова, Елизавета Мухтаевна
• Шифр специальности: 14.01.19
• Научная степень: Докторская
• Год защиты: 2011
• Место защиты: Москва
• Количество страниц: 315 с. : 60 ил.

ОГЛАВЛЕНИЕ
ВВЕДЕНИЕ
ГЛАВА 1. ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ-РАЗВИТИЯ - МЕДИЦИНСКАЯ И
СОЦИАЛЬНАЯ ПРОБЛЕМА, (обзор литературы)
1.1. Современное состояние проблемы ВПР:
1.1.1. Актуальность проблемы ВПР’
1.1.2. Причины и социально-экономические аспекты ВПР
1.1.3. Структура хирургически корригируемых ВПР
1.2. Организация хирургической, помощи новорожденным детям с ВПР
1.2.1. Зарубежный опыт
1.2.2. Отечественный опыт
ГЛАВА 2. МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ ИС С Л Е ДОВ АНИЯ
2.1'.Объем клинических наблюдений и характеристика групп.
2.2. Методы.статистической обработки данных
ГЛАВА 3. РЕЗУЛЬТАТЫ СОБСТВЕННЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ
3.1. Врачебной тактика на этапе диагностики ВПР
3.2. Результатов лечения ВПР в условиях двух организационных моделей
3.3. Основные этапы лечения и алгоритмы врачебной тактики при ВПР на базе перинатального центра
3.2.1. Гастрошизис
3.2.2. Омфалоцеле
3.2.3. Атрезия пищевода
3.2.4. Высокая кишечная непроходимость
3.2.5. Низкая кишечная непроходимость
3.2.6. Атрезия ануса
3.2.7. Диафрагмальная грыжа
3.2.8. Пороки развития легких
3.2.9. Множественные врожденные пороки
3.4. Прогностические критерии при ВПР
3.4.1. Прогнозирование ВПР
3.4.2. Социально-бытовые факторы риска ВПР
3.4.3. Зависимость исходов беременностей от вида порока
3.4.4. Прогнозирование неблагоприятных результатов лечения новорожденных с ВПР
ГЛАВА 4. Рекомендуемая организационная модель
4.1. Характеристика организационных моделей по оказанию медицинской помощи при ВПР
4.2. Новая организационная модель по оказанию медицинской помощи при ВПР (отличительные особенности)
4.3. Требования к структурному подразделению по оказанию хирургической помощи новорожденным детям с ВПР
на базе перинатального центра
Обсуждение
Выводы
Практические рекомендации Список литературы

Введение

Актуальность проблемы
Актуальность темы исследования. Врожденные пороки находят у 15-25% детей, погибших в перинатальном периоде, у 50% детей, умерших в течение первого года жизни, и,у 70-80% спонтанных абортусов. Причем у 20% детей выявляются множественные пороки развития. Задача снижения
перинатальной и младенческой смертности остается актуальной до настоящего времени. Наметившийся рост рождаемости- и снижение перинатальной и младенческой смертности не привели к стабилизации сложившейся медико-демографической ситуации (Стародубов В.И., 2001; Щепин О.П:, 2003; Шарапова О.В., 2006). Почти одинаковую частоту пороков развития желудочно-кишечного тракта (включая дефекты передней брюшной, стенки) и мочеполовой системы; (9,8 и 9,7%) демонстрируют отечественные авторы, отводя 13,6% - множественным порокам развития. Ранняя диагностика тяжелой врожденной патологии, не поддающейся
хирургической коррекции, определяет не только медицинскую, но и социальную значимость проблемы, решение которой заключается в своевременной пренатальной диагностике (Кулаков В.П., Барашнев Ю.И., 1994).
Основным документом, регламентирующим пренатальную диагностику в России, является приказ Минздрава России №457 от 28.12.2000 г. «О совершенствовании пренатальной диагностики и профилактике
наследственных и врожденных заболеваний у детей». Согласно этому приказу, схема обследования беременных с целью пренатальной диагностики включает три последовательных этапа: в I (10-14 недели беременности), II (20-24 недели беременности) и III (30-34 недели беременности) триместрах беременности.
Своевременное выявление врожденного порока не решает проблему, а
характеризуется наличием псевдокисты или асцита с мелкой взвесью («снежная буря»), а также кальцификатов в брюшной полости [39,109]. Встречаются сочетанные пороки развития, преимущественно желудочно-кишечного тракта (болезнь Гиршпрунга, дополнительные участки, атрезии кишечника, аномалии.аноректальной области) и мочевыводящих путей. Большинство случаев атрезии тонкой кишки бывают спорадическими, однако некоторые формы могут наследоваться. Типичными примерами аутосомно-рецессивного типа наследования атрезии тощей кишки являются ШЬ тип («яблочная кожура») и IV тип (множественные атрезии). В отличие от атрезии двенадцатиперстной кишки, при атрезии тонкой кишки хромосомные аберрации- встречаются редко. Например, синдром Дауна обнаруживается менее чем у 1% плодов с атрезией тонкой кишки. При выявлении атрезии тонкой кишки показано тщательное изучение ультразвуковой анатомии для; исключения сочетанных аномалий и динамический контроль за состоянием плода.
Различные сочетанные аномалии обнаруживаются у 38% - 56% плодов [60,62,175,184,185,237,292,343].
Атрезия и стеноз толстой кишки. Самый редкий вид атрезии кишечника. Первый опыт успешного лечения описан Potts в 1947 году.
Частота выявления 1:20000 живорожденных детей. Чаще наблюдают поражение поперечной ободочной и сигмовидной кишок. Атрезия толстой кишки встречается менее чем в 5% случаев среди всех атрезий кишечника [44,60,279,287].
Заподозрить обструкцию толстой кишки у плода можно при выявлении расширенных петель толстой кишки, заполненных гипоэхогенным содержимым с включениями. Однако в большинстве случаев эта патология не диагностируется пренатально в связи с резорбцией жидкости из кишечника и равномерным расширением кишечника на всем протяжении без участков значительного увеличения диаметра. Может быть выявлено отсутствие гаустр, которые в норме всегда определяются у плода в III триместре