Медицинские аспекты абилитации пациентов с различными формами проксимальной эктромелии верхний конечностей

• Автор: Кольцов, Алексей Анатольевич
• Шифр специальности: 14.01.15
• Научная степень: Кандидатская
• Год защиты: 2010
• Место защиты: Санкт-Петербург
• Количество страниц: 151 с. : 108 ил.

СОДЕРЖАНИЕ
СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ
ВВЕДЕНИЕ
Глава 1. СОВРЕМЕННЫЕ ДАННЫЕ О ПРОКСИМАЛЬНЫХ
ФОРМАХ ЭКТРОМЕЛИИ ВЕРХНИХ КОНЕЧНОСТЕЙ
(ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ)
1.1. История вопроса и терминология
1.2. Эмбриология, этиология и патогенез
1.3. Клинико-рентгенологические особенности
1.4. Сопутствующие пороки развития
и генетические аспекты
1.5. Физиологические и функциональные аспекты
1.6. Общие аспекты абилитации
1.7. Протезирование
1.7.1. Протезирование пациентов с проксимальными
формами эктромелии верхних конечностей
1.7.2. Особенности протезирования детей
с проксимальными формами эктромелии
верхних конечностей
1.8. Хирургическое лечение
Глава 2. МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
2.1. Общая характеристика клинического материала
2.2. Методы исследования пациентов с проксимальными формами
эктромелии верхних конечностей
2.2.1. Клиническое исследование
2.2.2. Рентгенологическое исследование
2.2.3. Физиологические методы исследования
2.2.4. Медико-генетическое исследование
2.2.5. Биомеханическое исследование
2.3. Медицинские методы абилитации
пациентов с проксимальными формами
эктромелии верхних конечностей
2.3.1. Консервативные методы лечения
2.3.2. Оперативные методы лечения
2.3.3. Протезно-ортопедическое снабжение
Глава 3. КОМПЛЕКСНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ПАЦИЕНТОВ С ПРОКСИМАЛЬНЫМИ ФОРМАМИ ЭКТРОМЕЛИИ ВЕРХНИХ КОНЕЧНОСТЕЙ
3.1. Жалобы
3.2. Анамнез жизни и анамнез заболевания
3.3. Клинико-рентгенологическая характеристика
3.4. Классификация проксимальных форм эктромелии
верхних конечностей
3.4.1. Первая группа
3.4.2. Вторая группа
3.4.3. Третья группа
3.5. Сопутствующие аномалии и генетические
особенности изучаемой патологии
3.5.1. Общая оценка спектра и частоты встречаемости сопутствующих врождённых пороков развития
и некоторых приобретённых заболеваний скелета, а также врождённых аномалий других органов и систем
3.5.1.1. Оценка спектра и частоты встречаемости сопутствующих врождённых пороков развития
и некоторых приобретённых заболеваний скелета

3.5.1.2. Оценка спектра и частоты встречаемости
сопутствующих врождённых пороков развития, а также некоторых иных врождённых
заболеваний других-юрганов и систем
3.6. Медико-генетические особенности больных с проксимальной эктромелией
верхних конечностей
3.7. Физиологическая характеристика больных с различными формами проксимальной
эктромелии верхних конечностей
3.7.1. Электронейромиографическое исследование (ЭНМГ)
3.7.2. Ультрасонографическое исследование (УСГ)
3.7.3. Сравнительная оценка мышц
с использованием данных ЭНМГ и УСГ
Глава 4. ЛЕЧЕНИЕ БОЛЬНЫХ С РАЗЛИЧНЫМИ ФОРМАМИ ПРОКСИМАЛЬНОЙ ЭКТРОМЕЛИИ ВЕРХНИХ
КОНЕЧНОСТЕЙ
4.1. Характеристика хирургических методов, использованных в лечении пациентов
с различными формами проксимальной
эктромелии верхних конечностей
4.1.1. Характеристика хирургических методов, использованных в лечении пациентов
с различными формами проксимальной эктромелии, относящимися к первой группе
4.1.2. Характеристика хирургических методов, использованных в лечении пациентов
с различными формами проксимальной эктромелии,

родился с аналогичным недоразвитием мёртвым. У всех поражённых членов семьи имели место различные пороки сердца.
D.G.R. Evans с соавторами (1991) упоминали о возможности иных генетических нарушений, приводящих к развитию изучаемой патологии: синдроме Эдвардса (трисомии 18-й хромосомы), частичной делеции длинного плеча хромосом 13 и 4, дупликации части хромосомы 3.
Большинство авторов отмечали нормальное интеллектуальное и психическое развитие больных (Dunn P.M. et al., 1962; Schinzel A., 1990; Hwang K. et al., 2002), однако имели место примеры задержки умственного развития (Dignan P.S. et al., 1967; Stoll C. et al., 1974) и идиотии (Kratter F.E., 1960).
Пренатальная диагностика Нами найдено несколько статей, посвящённых ультразвуковой диагностике подобных аномалий верхних конечностей в пренатальном периоде (Lee
A. et al., 1995; Lopez-Allen G. et al., 1996; Kratochwil A., 1998) (рис. 3).
Например, T.R. Gollop с соавторами (1987) приводили пример определения рудиментов верхних конечностей, отсутствия берцовых костей, наружного уха с 2 сторон в 17 недель беременности, P. Megier с соавторами (2002) описывали случай диагностирования недоразвития обеих конечностей на сроке 10 недель.
Рис. 3. Ультразвуковое изображение плода с проксимальной формой эктромелии правой верхней конечности (КгаШсЬчуИ А., 1998)