Когнитивные нарушения при рассеянном склерозе у детей и подростков

• Автор: Нанкина, Ирина Аркадьевна
• Шифр специальности: 14.01.11
• Научная степень: Кандидатская
• Год защиты: 2010
• Место защиты: Москва
• Количество страниц: 110 с. : 11 ил.

Оглавление
Введение
Глава 1. Обзор литературы
1.1 .Структурно-функциональная организация головного мозга в норме и этапы ее
формирования
1.2.Общие представления о рассеянном склерозе. Спорные вопросы клиники и
прогноза
1.3. Расстройства высших психических функций при РС
1.4. Данные нейровизуализации и состояние высших психических функций
Глава 2. Клинический материал и методы исследования
2.1. Общая характеристика больных
2.2. Методы исследования
Глава 3. Клинико - нейрорадиологическая характеристика пациентов с РС
3.1. Клиническая характеристика больных с РС
3.2. Характеристика МРТ изменений при РС у детей и подростков
Глава 4. Нейропсихологическая характеристика пациентов с РС
4.1. Результаты нейронсихологического обследования
4.1.1. Общее нейропсихологическое обследование
4.1.2. Метод ДиаКор
4.1.3. Корректурная проба Тулуз-Пьерона
4.1.4. Цветные прогрессивные матрицы Равена
4.1.5. Тест Струпа
4.2. Сопоставление данных нейровизуализации и нейропсихологии
4.3. Влияние различных факторов на результаты исследования
4.3.1. Особенности выполнения нейропсихологических методик в разных возрастных группах
4.3.2. Особенности выполнения методик у детей с разным возрастом дебюта. Влияние
длительности заболевания на успешность выполнения тестовых заданий
4.3.3 Особенности выполнения методик у детей, обследованных в различный период
заболевания. Влияние частоты обострений на состояние когнитивной сферы
4.3.4. Гендерные различия выполнения нейропсихологических методик
Заключение
Выводы
Практические рекомендации
Список литературы
Приложения
Список сокращений

Введение
Актуальность темы: По данным эпидемиологических исследований средняя распространенность рассеянного склероза (РС) в мире составляет около 50:100 ООО населения (К. вайоШ, 2003), в России 31,1 - 69,9 на 1000000 (в среднем по стране 36 на 100000) (Е.И. Гусев, А.Н. Бойко, 2007). Начало РС приходится на молодой возраст (20-25 лег), нередко дебют РС наблюдается в детском и подростковом возрасте. Частота РС у детей составляет 1,35-2,5 на 100000 (К. ОабоИт, 2003). Раннее начало РС, как правило, сопровождается ранней инвалидизацией пациентов, что в свою очередь приводит к их социальной дезадаптации.
Благодаря достижениям современной медицинской науки РС у взрослых хорошо изучен. Что касается РС у детей, то многие аспекты заболевания остаются неуточненными. К настоящему времени не решены вопросы патогенетической терапии, медико-социальной реабилитации пациентов с РС детского и подросткового возраста.
Разработка специальных коррекционных мероприятий требует не только оценки двигательных нарушений, но и качественного определения когнитивного профиля пациентов с РС. Для РС характерны нарушения памяти, оптико-пространственных и регуляторных функций (внимания, скорости обработки информации) (Б.М. Као, 1995; М. АтаФ Щ а1., 2008 ).
По данным медицинской литературы нарушения высших психических функций (ВПФ) у детей с РС встречаются в 50-60% случаев (М. АшаФ Щ а1., 1995, 2001, 2008; В. Вапуе11 е! а1., 2002). Выявление когнитивных нарушений у детей с РС является особенно важным, так как пик дебюта заболевания приходится на возраст критический для становления высших психических функций. Очевидно, что воздействие патологического процесса в период активной миелинизации, окажет более выраженное влияние на когнитивные функции по сравнению с взрослыми пациентами, у которых когнитивные навыки уже приобретены.

Нейропсихологический анализ повреждений центральной нервной системы (ЦНС) при РС в детском и подростковом возрасте с теоретической точки зрения позволит изучить закономерности формирования ВПФ в онтогенезе, выявить сенситивные периоды развития различных звеньев функциональных систем, описать специфическую картину нарушения познавательных функций и определить возможности их коррекции.
В связи с этим, целью настоящего исследования явилось изучение высших психических функций у детей и подростков с рассеянным склерозом. Для решения данной цели были поставлены следующие задачи:
1. Оценить когнитивные функции у детей и подростков с РС с помощью нейропсихологического тестирования.
2. Провести качественный и количественный анализ выявленных нейропсихологических нарушений при РС детей и подростков.
3. Сопоставить результаты нейропсихологического тестирования и данные нейровизуализации (МРТ головного мозга) при РС у детей и подростков.
4. Выявить факторы, влияющие на степень когнитивных нарушений при РС у детей и подростков.
Научная новизна исследования:
Впервые проведена нейропсихологическая оценка познавательной сферы детей и подростков с РС.
Выделены симптомы несформированности и повреждения высших психических функций у пациентов детского и подросткового возраста при демиелинизирующем процессе центральной нервной системы.
Впервые проведен комплексный (клинико-психолого-нейрорадиологический) корреляционный анализ и определены параметры, влияющие на когнитивное развитие детей и подростков с РС.

построения нейропсихологического профиля нарушений различных зон мозга по группам и для каждого испытуемого, для дополнительного качественного анализа при постановке топического диагноза отдельного пациента.
В субтестах представлены методики, которые относятся к двум уровням организации мнестической деятельности:
- запоминание стимулов, несвязанных между собой (в слухоречевой памяти - слова близкие по звучанию (фонематическое сходство); в зрительной - запоминание серии фигур в заданном порядке);
- запоминание стимулов, объединенных общим признаком, который испытуемый должен выделить самостоятельно (в слухоречевой памяти -слова, которые можно объединить в целостный смысловой контекст (ситуативно-связанные) и слова, связанные по смыслу, в зрительной памяти -целостное видение предъявленных стимулов).
Тесты I блока, направленные на исследование слухоречевой памяти, включают: запоминание 2-х групп по 3 слова (слова сходные по звучанию, ритмическим сгруппированы и слова, имеющие общую категориальную отнесенность), а также заучивание 7-ми ситуативно-связанных слов с последующим выполнением задания объединить их в рассказ. II блок (исследование зрительной памяти) также состоит из 3-х субтестов, включающих в себя запоминание 5-ти фигур в заданном порядке и запоминание 2-х групп фигур, (в первом случае фигуры имеют общий признак, а во втором доступны объединению в единый контур). В III блоке исследуется двигательная память путем запоминания серии поз пальцев руки в отсутствие зрительного контроля (кинестетическая афферентация) с последующим воспроизведением каждой позы противоположной рукой.
Данные, полученные при тестировании, позволяют сделать вывод о состоянии того или иного вида памяти, степени несформированности отдельных звеньев мнестического процесса у конкретного обследуемого. Сравнение значений параметров нейропсихологической шкалы позволяет